2、临床表现:ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等 3、病因: 遗传因素:目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS(肉瘤融合基因)和TARDBP(TAR DNA结合蛋白基因 ),这三种基因与大部分ALS相关 环境因素:包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 慢病毒感染:可能与脊髓灰质炎病毒有关,但未发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫:曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发,与自身免疫的关系无定论 5、诊断标准: ALS的诊断分级:(1)临床确诊ALS:通过临床或神经电生理检查,证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。(2)临床拟诊ALS:通过临床或神经电生理检查,证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。(3)临床可能ALS:通过临床或神经电生理检查,证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据,或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病 6、ALS的治疗常用药物: (1)利鲁
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