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珠海市第二人民医院 教学教案 2013—2014学年秋季学期 所在单位 珠海市第二人民医院 教 研 室 内科教研室 课程名称 神经病学 授课对象 临床实习医师 授课教师 王嗣欣 职 称 主任医师 教 材 神经病学（第六版） 教案首页 授课题目 吉兰-巴雷综合征 授课形式 讲授 授课时间 2014，11，19下午5～6节 授课学时 1.5学时 教学目的与要求 1、了解吉兰-巴雷综合征的病因、发病机制、病理和预后； 2、熟悉吉兰-巴雷综合征的分型和辅助检查; 3、掌握吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。 基本内容 主要分四部分（计约67m）： 1、吉兰-巴雷综合征的引言（2m）、概念（3m）、流行病学（2m）、病因(3m)、发病机制（8m)、病理(1m); 2、吉兰-巴雷综合征的临床表现(13m); 3、吉兰-巴雷综合征的分型(8m)、辅助检查（4m）；诊断和鉴别诊断(8m)、治疗(10m)和预后(2m)； 4、小结(2m)和课后作业(1m) 。 重点难点 重点：吉兰-巴雷综合征的临床表现； 难点：吉兰-巴雷综合征的发病机制。 主要教学媒体 幻灯 主要外语词汇 Inflammatory；demyelinating ；polyneuropathies；campylobacter jejuni；molecular mimicry；monophase course；Ophthalmoplegia；ataxia；areflexia；intravenous immunoglobulin；plasma exchange 有关本内容的新进展 吉兰-巴雷综合征的发病机制进展；吉兰-巴雷综合征的治疗。 主要参考资料和相关网站 《神经病学》，贾建平主编 第六版 人民卫生出版社 ；《神经病学》王维治主编 第五版 人民卫生出版社； 教研室审查意见 课后体会 教学内容 时间分配和媒体选择 [引言]幻灯展示吉兰-巴雷综合征 病例。并设提问。使学生通过病例对该病的症状、体征有个直观的了解；同时带着问题去听课，会受到良好的教学效果。 [定义] 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)称吉兰-巴雷综合征，以往称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 介绍定义的时候，介绍几位吉兰-巴雷综合征早期的学者，以及吉兰-巴雷综合征最初的历史；增强学生的兴趣，提升学生的感性认识以及学习的动力。 [流行病学] GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰，我国以儿童和青壮年多见。有地区和季节流行趋势。 [病因] GBS的病因还不清楚。最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85%，CJ感染常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。 [发病机制] 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 [病理] 神经根\神经节周围神经节段性脱髓鞘；小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应；严重者累及轴索。 [临床表现] 1．GBS的临床表现：(1) 多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2) 运动障碍：多为急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹；(3) 感觉障碍：发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，呈手套袜子样分布；(4) 颅神经受累：双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。(5) 自主神经症状；(6) 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。 [分型] GBS的临床分型 （Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现） (1) 经典格林-巴利综合征：即AIDP；(2) 急性运动轴索型神经病(