风湿性多肌痛.解读.pptVIP

生物制剂 Infliximad 是肿瘤坏死因子α拮抗剂 个别报道 部分PMR使用后获得良好效果顽固性PMR或激素抵抗或存在激素禁忌者可完全缓解或减少急速用量 意大利Carlo Salvarani博士观察了51名新近确诊的风湿性多肌痛患者，分组接受强的松联合英夫利昔单抗或强的松联合安慰剂治疗，得出两组间复发率无明显差别 白芍总苷 多环节影响自身免疫性疾病的细胞免疫、体液免疫以及炎性反应过程 可以减轻自身免疫性炎症，并有镇痛作用 临床研究发现，不宜应用强效免疫抑制剂的患者，可选择白芍总苷联合治疗 复发是治疗中的难点 国外文献报道复发率25%~60% 复发常发生在激素减量的第1 年内，强的松由7.5mg/d减至5mg/d发生 是否合并GCA对复发率无影响 哪些患者易复发， 复发预示因素尚不清楚，临床表现与复发无关， 而激素减量过快常引起复发 风湿性多肌痛无大血管炎 Myklebust 报道了PMR患者的十年随访 发生中风、肿瘤和心血管事件与正常对照组无差异 有的患者复发与缓解相交替,疾病后期可出现废用性肌萎缩 大多预后良好 Thank you 风湿性多肌痛polyalgia rheumatica PMR 概 述 PMR是一种常发于老年人的风湿性疾病 是一组临床综合征 无特异性诊断方法 报道较少，我国20世纪90年代才有陆续的报道 临床医生对该病的认识不足 患者缺乏对本病知识的了解 临床极易造成误诊、漏诊 到目前为止，PMR完全为一临床诊断 其病因及发病机制尚不清楚 流行学发现，随着年龄增长PMR发病率亦随之增多 是西方老年人最常见的血管炎，而黑人、亚洲人和土生的非洲人较少发病 ?50岁以下 ?50岁以上 ?70岁以上 70岁上升为112．2／10万 以四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬为特征 以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直较重 可伴有全身反应 发热、贫血、血沉明显增快等 病因 遗传 美国明尼苏达州olmsted地区白人与北欧人发病率相近 明显高于其他人群 HLA-DR4 HLA-B8及CW3单倍体出现率高于对照组 有家族聚集发病现象 内分泌因素 女性发病率明显高于男性 感染 患病人群腺病毒抗体、呼吸道合胞病毒抗体 滴度明显增高 病理特征 无特殊的病理特征 活动期病人胸锁、肩、骶髂关节内镜检查及滑膜活检可见单核细胞浸润性滑膜炎 滑液中中性粒细胞极少，无纤维素沉积 99mTc骨扫描提示滑膜炎存在 骨骼肌活检 选择性Ⅱ型肌纤维萎缩 Ⅰ型肌纤维内虫食样或轴空样改变 部分肌纤维内脂肪滴增多 发病机制 体液免疫与细胞免疫均参与了PMR的发病过程 CD+8细胞明显减少 CD+4/CD+8比值升高，诱导B淋巴细胞活化 大量免疫球蛋白 自身免疫反应 PMR活动期CIC、球蛋白明显增高 不完全清楚 发病机制 CIC、C-反应蛋白、红细胞沉降率的增高与病情呈正相关，治疗后这些指标均降至正常水平 循环淋巴细胞增加、外周血杀伤细胞与抑制T细胞的比例降低——细胞免疫异常 糖皮质激素治疗能获得满意的治疗效果 临床表现 一般症状 起病 突然 阴袭 1/3患者 全身症状 发热 疲乏、食欲不振、体重下降 典型症状 颈肌、肩胛带肌僵痛 肌痛对称性分布 严重者起床 穿衣 梳头困难 误诊为肩周炎 骨盆带肌僵痛 下蹲 、上下楼梯困难 甚至不能翻身和深呼吸 误诊为肌炎、坐骨神经痛、梨状肌综合征 晚期可出现关节肌肉活动障碍 肌萎缩 临床表现 少数病人腕及指间关节疼痛和远端肢体凹陷性水肿 随近端肢体症状而出现 对称性 上下肢均可受累 部分病人胸锁、肩、膝或髋关节一过性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等 常累及膝、腕及掌指关节 不对称 自限性 骨盆区与颈部较少累及 一般无内脏或系统性受累表现 实验室检查 轻、中度正细胞正色素性贫血 血沉显著增快 C反应蛋白增高 转氨酶可升高 但血清肌酶多在正常 IL-6增高 肌电图和肌活检无炎性肌病的依据 抗核抗体 其他自身抗体 类风湿因子阴性 B超、MRI可见肩、膝或髋关节滑膜炎 诊断 根据临床经验排除性诊断 老年人 不明原因发热 血沉或C反应蛋白、IL-6升高、不能解释的中度贫血 肩背四肢疼痛，活动障碍 排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等疾病要考虑PMR诊断 诊断标准 满足以下三条标准可作出诊断 ⑴发病年龄50岁 ⑵颈、肩胛带或及骨盆部肌痛、晨僵 ⑶血沉≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效 ⑷满足⑴和⑵，如血沉正常，则对小剂量糖皮质激素(泼泥松10~15mg／d)治疗反应良好可