神经内科诊疗指南教程分析.docVIP

帕金森病 【概述】 帕金森病(Parkinsons disease，PD)由 Parkinson (1817)首先以震颤麻痹( paralysis agitans)的名称描述。PD是以黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大。 【临床表现】 多见于60岁以后发病，偶见于20多岁。起病隐袭，缓慢发展。症状出现孰先孰后因人而异。初发症状以震颤最多(60%～70%)，其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓(1 0%)。症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。最常见的症状和体征为： （一）震颤( tremor) 典型者为静止性震颤，特点是缓慢的(3.5～7.0Hz)、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重；入睡时停止；意向性动作时减轻。多由一侧上肢远端开始，下颌、口唇、舌及头部受累较少。 （二）强直(rigidity) 区别于锥体系病损的肌张力增高不同的特点，是对被动运动的弹性阻力增高，主动肌和拮抗肌皆受累，且在被动运动的整个过程中阻力始终保持不变。强直主要影响躯干和肢体近端的肌肉，在病变过程早期即可出现。因为伴发的震颤引起周期性肌张力改变，所以在被动运动肢体时可观察到齿轮样强直( cogwheel rigidity)。 （三）运动迟缓( bradykinesia) 包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍，这些运动障碍单独或结合，再与肌强直一起造成多种特征性运动障碍，是影响患者生活能力和致残的最主要的临床表现。自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。自主运动减少和缓慢表现为主动意向运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；剃须、洗脸、刷牙、系鞋带和扣纽扣、穿脱鞋袜或裤子等动作困难。行走时步态缓慢拖曳，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量（言语过慢，甚至导致言语讷吃）和吞咽困难。 （四）姿势反射丧失和平衡障碍 姿势反射丧失使患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常常摔倒，最终患者独自站立不能。从站位坐下时，整个身体摔砸到椅子上，患者的小步前冲、追赶重心是在保持平衡和避免摔倒。姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。 （五）其他症状 反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼（Myerson征）。此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛，动眼危象少见。晚期患者可出现视幻觉。 【诊断要点】 （一）诊断 中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反应良好，临床上可诊断为PD。 （二）实验室检查 常无诊断价值，下列检查异常者可供参考： 1．脑脊液 DA的代谢产物高香草酸(HVA)含量降低。 2．基因检测 少数家族性PD患者可能会发现突变基因。 3．影像学检查 常规CT或MRI可排除其他痪患，有鉴别诊断价值。 （三）鉴别诊断 本病须与特发性震颤、其他病因的帕金森综合征进行鉴别。 【治疗方案及原则】 （一）治疗原则 症状轻微无须特殊治疗，应鼓励患者多作主动运动。若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则需采用药物治疗。药物治疗应遵循从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个体化，应根据患者的年龄、症状类型、严重程度、职业情况等选择具体药物。宣传和教育患者，本病目前不能根治，且呈缓慢进展性，需要长期配合，终身治疗。 （二）药物治疗 1．抗胆碱能药 对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物有：①苯海索（又名安坦）1～2mg，每日3次；②苯甲托品(cogentin)1～2mg，每日3次。此外有东莨菪碱、比哌立登(安克痉，akineton)等，作用均与安坦相似。主要副作用有口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者有幻觉、妄想。青光眼及前列腺增生患者禁用；因可影响记忆功能，故老年患者慎用。 2．金刚烷胺( amantadine) 对少动、强直、震颤均有轻度改善