小儿心血管疾病的基层诊治荟萃+随机满分试题分析报告.docVIP

川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院 闫辉 ? 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化窗体顶端 适应证为 窗体底端 我们简单回忆一下 KD 的临床表现和诊断：采用日本川崎病研究班推荐的川崎病诊断标准 (2002 年 2 月修订，第 5 版 ) 进行诊断。 本病病因不明， 4 岁以内婴幼儿患者占大多数，临床表现分为主要症状和参考项目。 主要症状 1 、发热持续 5 天以上。 2 、双侧眼球结膜充血。 3 、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血。 4 、不定形皮疹。 5 、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑 ; ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 6 、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。 符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４