进行性核上性麻痹教案分析.ppt

进行性核上麻痹 张巧玲 2015-1-27 定义 病理特征 病因 临床表现 诊断要点 治疗要点 预后 病例讨论 定义 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 简介 进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 PSP--病理特征： 主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三 、四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。 PSP—病因 PSP病因不明，本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，可能为变性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 PSP—临床表现 多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状： 1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍：75％，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。 中脑：介于间脑与脑桥之间 发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢 诊断要点 PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；⑤中轴肌张力异常和强直。 并发症（患者多死于并发症） 1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最常见) 2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭 3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动减少等 治疗要点 主要原则为：减轻症状、防治并发症 目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。 根据病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定具体病例的治疗方案，实施个体化治疗。如49床患者边淦龙在一般治疗的基础上，予改善脑循环、胃肠外营养、积极化痰、对症支持治疗、健康教育等措施。 预后 本病存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 一般资料： 患者边淦龙，男，69岁，主诉“进行性运动减少、肢体僵硬4年”于2015年1月5日入院。 现病史：患者4年前出现行动缓慢，起床、翻身、走路等均较缓慢，肢体僵硬、面部表情减少，伴行走不稳，走路易向前倾倒、冲跌，讲话含糊不清，有时饮水咳嗽，有小便失禁。4年来上述症状逐渐加重，1年前始基本卧床为主，日常生活无法自理，出院诊断为：进行性核上麻痹，高血压病，2型糖尿病。3、4个月前始饮水呛咳加重，进食少收住入院。 既往史：有双眼白内障手术史，无食物、药物过敏史，有高血压病、2型糖尿病史9年。 个人史：出生诸暨，农民，初中文化。20岁左右结婚，夫妻关系和睦，育有2女1子，妻孩均体健。父母均已故。 入院查体： T36.1℃ P72次/分 R20次/分 BP122/60mmhg 意识清，口齿不清，精神软弱，双眼白内障术后改变，两肺呼吸音偏低，呼吸平稳，心律齐，四肢肌张力高，均有自主活动，右上肢活动相对少，四肢未见明显静止性震颤。跌倒/坠床危险因子评分9分，压疮评分14分。