20141115-马琳-南宁-儿童血管性疾病诊疗策略解析.ppt

首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科 马琳 国际血管性疾病研究协会(ISSVA)的生物学分类方法 血管瘤 婴儿血管瘤 先天性血管瘤 快速消退的先天性血管瘤 无消退的先天性血管瘤 化脓性肉芽肿 丛状血管瘤 Kaposi样血管内皮瘤 梭形细胞血管瘤 血管外皮细胞瘤 上皮样血管瘤 治疗 适应证 浅表血管瘤 位于头皮、躯干、四肢等部位 无明显快速生长期 适应证 瘤体位于四肢等易于约束部位 明显隆起皮面 适应证 小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤 增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤 非重要部位可以等待观察的血管瘤 常用的外用药物 糖皮质激素 咪喹莫特 β-受体阻滞剂 钙调磷酸酶抑制剂 患儿，男，9月 患儿，女，9月 副作用 均无全身并发症发生 局部副作用 糖皮质激素 皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形成 咪喹莫特 炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂 局部外用药物治疗血管瘤 安全有效 外用β-受体阻滞剂可能成为治疗面、颈部浅表型血管瘤的一线药物 适应证 一部分浅表型婴儿血管瘤 微静脉畸形 其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损 适应证 一部分浅表型婴儿血管瘤 微静脉畸形 其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损 Vbeam，能量11.5-12J/cm2，脉宽3ms，光斑直径7mm Vbeam，能量11-13J/cm2，脉宽3-6ms，光斑直径7mm 前3次：Vbeam，能量11-12.5J/cm2，脉宽1.5-6ms，光斑直径7mm第4次：Cynergy，PDL能量9.6J/cm2，脉宽2ms，光斑直径7mm YAG能量40J/cm2，脉宽10ms，光斑直径7mm Vbeam，能量11-13J/cm2，脉宽3-6ms，光斑直径7mm Vbeam，能量11-13.5J/cm2，脉宽3-6ms，光斑直径7mm Vbeam，光斑直径7mm Vbeam，能量12-12.25J/cm2，脉宽1.5-3ms，光斑直径7mm Vbeam，能量11-12J/cm2，脉宽3ms，光斑直径7mm Vbeam，能量12J/cm2，脉宽3ms，光斑直径7mm 适应证 一部分浅表型婴儿血管瘤 微静脉畸形 其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损 多发角化血管瘤 四次激光治疗后 服药前注意事项 仔细询问病史，除外患儿哮喘、甲状腺疾病及心脏疾病，完善相关化验检查，尤其注意心电图、心脏彩超中的EF值、心肌酶及甲状腺功能 若心电图、心肌酶出现异常，则首先保心肌治疗，待复查正常后再服用普萘洛尔 了解服用普萘洛尔的禁忌症 服药期间注意事项 首次服用为半量，观察1-2天后加至足量，服药后心电监护密切监测生命体征，注意患儿精神反应 指导家长给患儿喂药、测血压、心率、血糖及观察患儿精神反应，为出院后服药做准备 复诊期间注意事项 复诊 间隔时间4-8周 服药前3个月每月复诊 未见异常反应者在服药3个月后可改为6-8周复诊 出现不良反应者，建议2-4周复诊，复查检查、检验异常项目 出现不良反应 及时对症处理 必要时请相关科室会诊 不良反应严重者 可酌情将药物减量 减量后不良反应仍存在时可逐渐减量至停药 出现不良反应后的处理 心率减慢/血压降低：重复测量，仍有异常，则普萘洛尔药量减半，若减至1/4量时仍有异常，则停药 腹泻：对症处理 心电图异常（左室高电压、部分心动过缓及心律不齐、P-R间期延长）及心肌酶升高：口服果糖二磷酸钠保心肌，每2周复查心电图及心肌酶 心电图异常（一度/二度房室传导阻滞）：心内科会诊，结合会诊意见酌情调整普萘洛尔剂量或停药 肝酶升高：口服保肝药物保肝，每2周复查肝酶 Kasabach-Merritt综合征血管瘤伴血小板减少综合征 Kasabach-Merritt综合征血管瘤伴血小板减少综合征 同位素治疗后 联系方式 首都医科大学附属北京儿童医院 电话皮肤科血管瘤专业：周一至周五全天 马琳门诊时间：周三上午国际部 周二、四上午特需门诊 马琳邮箱：bch_maleen@ 预约电话：国际部01088046000 特需门诊01059718775 普萘洛尔口服吸收快，半衰期短，大部分不良反应可在用药2 h出现，口服后20 min即出现相关不良反应的报道亦有