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线粒体 黄 辰 生物医学基础研究中心 遗传学与分子生物学系 029 细胞生物学—线粒体 线粒体研究历史 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 细胞生物学—线粒体 * * 1890年R. Altaman首次发现，命名为bioblast。 1898年von Benda提出mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的。 线粒体（mitochondria)是一个由两层单位膜包围的含有100多种酶类的细胞器，它是细胞进行生物氧化和能量转换的主要埸所。 一、结构 （一）形态与分布 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个。 （二）亚微结构 1. 外膜(outer membrane) ??????????? 2. 内膜(inner membrane)? ????? 膜间腔(inter membrane space) ????? 嵴(cristae) ????? 嵴间腔(intercristae space) ????? 基粒(elementarey particle） ???? ?基粒分头、柄、基片三部分，头部突入内腔, 基片嵌于内膜，柄部将头部和基片相联。基粒是氧化磷酸化场所，能将ADP磷酸化生成ATP。 二、线粒体的功能： 糖酵解：在细胞质中，脂肪和葡萄糖降解生成丙酮酸进入线粒体基质。 三羧酸循环：?在线粒体基质中,在丙酮脱氢酶体系作用下，丙酮酸进一步分解为乙酰辅酶A，NAD+作为受氢体被还原。 丙酮酸+辅酶A+2NAD+ 2乙酰辅酶A+CO2+2NADH+2H+ 乙酰辅酶A与草酰乙酸结合生成柠檬酸，三羧酸循环开 始。 总反应式： ??2乙酰辅酶A+6NAD++2FAD++2ADP+2Pi+6H2O ??? ??4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2辅酶A+2ATP 3.电子传递和氧化磷酸化 一分子葡萄糖经无氧氧化，丙酮酸脱氢和TAC循环共产生6分子CO2和12对H，这些H必须进一步氧化成为水,整个有氧氧化过程才能完成。但H并不能与O2直接结合, 一般认为H必需首先离解为H+和e-,电子经过线粒体内膜上酶体系的逐级传递最终使1/2 O2成为O-，后者再与基质中的2个H+化合生成H2O。这一传递电子的酶体系是一系列能够可逆地接受和释放H+和e-的化学物质所组成，它们在内膜 上有序地排列成相互关联的链状称为呼吸链。 ? ?? ?? 氧化磷酸化：经糖酵解和三羧酸循环产生的NADH和FADH2是两种还原性的电子载体，它们所携带的电子经线粒体内膜上的呼吸链逐级传递给O2并将H+从线粒体基质泵入膜间隙，这在膜间隙和基质间产生了H+质梯度，当H+通过ATP合成酶装置进入基质时，可使ADP分子与磷酸基团合成ATP。 电子呼吸链的组成 主要包括：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。 黄素蛋白含FMN（图7-4）或FAD的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个电子2个质子。呼吸链上具有FMN为辅基的NADH脱氢酶，以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。 细胞色素：分子中含有血红素铁（图7-5），以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。 铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递