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SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50%的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 强的松30~40mg.d-1,连用3~4周后逐渐减量,以<15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者,在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?-干扰素 可以使皮肤软化,具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解,弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 主 诉 双手雷诺现象1年余,皮肤渐进性硬化10月,浮肿、视力下降1月 病史采集、体检重点? 现病史 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象,随后出现双手肿胀、皮肤增厚、变紧、变硬, 并渐次发展至全身。有皱纹减少、张口受限、双手指屈曲变形,握拳不紧。 2003年3月初在当地医院查ANA滴度1:40,斑点型,抗Scl 70(+),诊为“硬皮病”,开始应用强地松5mg tid po,CTX 0.4x1次 ivgtt;1周后强的松减量为5mg bid,并加用氯喹0.25 qd,1月后因出现下眼睑肿胀自行停用。 诊断?治疗计划?注意事项? 2003年5月出现头晕、视物模糊,畏光,视力急剧下降;眼睑、面部明显肿胀,血压升高,最高达180/130 mmHg,有胸闷、憋气、端坐呼吸、进食哽噎感、口干、眼干,尿量无明显变化 。 出现什么问题?诊治计划? 2003年6月(我院) 血常规:WBC 11.09×109/L,Hb 96g/L, PLT 195×109/L; 血BUN:236.7mg/dl,CR:25.8mg/dl 蛋白电泳:r%:18.60%, ESR:29耗,CH50 60u/ml,C3正常 ANA(+) S 1:160, 抗SCL-70、RF、ENA、ANCA(-) 皮肤活检病理:角化过度,基底层色素增加,真皮胶原纤维致密,均质化,符合硬皮病。 肌电图:轻度肌源性损害 眼底:双视乳头边界尚清,色可,后极部散在多处棉絮斑样渗出、出血、硬性渗出,黄斑反光欠清。 6月20日免疫科会诊考虑:硬皮病肾危象 6月20-22日予甲基强地松龙500mg冲击3天,CTX 0.2 iv qod 6月23日开始口服强的松60mg qd CTX 0.2 iv qod 。 6月21日开始透析 治疗有无可讨论之处? 个人史 5年前曾有1次长达20小时紫外线辐射史,当时出现双眼红肿 体格检查 PE:T:36.5℃ P:85次/分 R;18次/分 Bp: 145/95mmHg 面部、颈部、四肢、胸腹部皮肤变硬、肿胀、腊样光泽,不能提起,鼻翼小,张口受限,面纹少,口周皮纹。 左下肺可疑爆裂音。心率85次/分,律齐, P2A2,未闻及杂音。 肝脾不大。 双手关节轻度屈曲变形。双下肢胫前轻度可凹性水肿。 入院诊断 系统性硬化症 急性肾功能衰竭 肾性高血压 急性左心功能衰竭 心功能3级 入院后相
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