免疫缺陷病解读.pptVIP

CD4分子： HIV gp120羟基端（氨基酸413～447） 与CD4分子的V1区结合。CD4是HIV的主要受体。 2. 趋化因子受体： 辅助因子的作用，称第二受体。 第二受体： 巨噬细胞炎性蛋白-1α（macrophage inflammatory protein，MIP-1α） CCR5：嗜单核-巨噬细胞； 融合因子（fusin）即CXCR4：嗜T细胞HIV-1。 （二） HIV感染细胞的分子基础 3. 淋巴细胞功能相关抗原-1（lymphocyte fuction associated antigen-1，LFA-1）：细胞间传播起重要作用，不受中和抗体的阻断。 4. Fc和补体受体：抗体与病毒结合，经补体或Fc受体进入细胞。 5. 其他： 半乳糖苷受体可能与HIV进入CD4-细胞有关。 1.CD4+ T细胞裂解或功能损伤 HIV感染引起CD4+T细胞裂解或功能消失，导致免疫应答障碍。CD4+T细胞↓，CD4/CD8比例倒置，AIDS患者可低于0.5。 （三）HIV感染致病机制 ①HIV的繁殖导致细胞溶解破坏； ②HIV复制过程中使细胞膜通透性增加； ③胞浆内病毒DNA对细胞的毒性作用； ④未整合的病毒DNA，干扰细胞的功能； ⑤gp120在胞浆同CD4结合引起细胞的死亡； ⑥HIV抑制细胞磷酸酯合成，使细胞膜通透性增加； ⑦HIV感染骨髓干细胞，T细胞的产生减少。 HIV感染的的直接损伤作用： HIV感染的间接损伤作用： ①感染细胞产生IL-2↓，T细胞成熟受阻； ②感染细胞融合，细胞寿命缩短； ③ADCC作用或激活补体,CTL作用； ④抗体与正常T 细胞发生交叉反应→细胞破坏。 感染1周即出现体液和细胞免疫。早期产生抗体为株特异性抗体。可检出抗gp120、抗gp41、抗p24、抗逆转录酶等抗体。 无症状感染者，CD4+T可正常，随病毒复制，CD4+T细胞↓。特异性CTL↑，CD4+/CD8+↓。CD8+T细胞分泌HIV抑制因子，抑制HIV进入细胞。 （四）机体免疫系统对HIV感染的应答 （五）AIDS的流行病学特点 HIV -1和HIV-2。HIV-1是主要病原体, HIV-2 局限于非洲。 传播途径： ①性接触传播。 ②血液及血液制品传播。 ③母婴垂直传播。 ①男性同性恋者（约占70%）； ②注射毒品者（约占18%）； ③接受输血、血浆及血细胞的患者（约占2.5%）； ④血友病患者（约占1%） ； ⑤上述危险成员的异性恋成员（约占4%）； ⑥AIDS病母亲生的孩子。 危险人群： 1. 急性HIV综合症: 2. 潜伏期6个月到14年，平均6年。 （1）细胞潜伏期： 无病毒复制现象。 （2）临床潜伏期：临床无症状HIV在复制，表现为免疫系统渐进衰退，部分出现AIDS相关症状群，即发热、体重减轻及腹泻。 （六）临床表现 3. 临床疾病期 典型患者有下列症状： （1）机会性感染 导致患者死亡的重要原因之一。 （2）恶性肿瘤 30%出现Kaposi肉瘤。 （3）神经系统异常 66%痴呆，记忆丧失和非特异的神经精神障。 1. HIV抗原检测：ELISA法测P24抗原，急性期和晚期。 2.抗HIV抗体检测：ELISA法初筛，western blot 确诊。 3.CD4+T细胞计数：CD4+T细胞/CD8+T细胞比值测定。 （七）AIDS的诊断 最有效的预防措施是开展教育，控制性传播及杜绝吸 毒。加强高危人群HIV检测。作好消毒及病人血、排泄物 的处理。 疫苗正在研制中，预防性疫苗和治疗性疫苗。 （八）AIDS的防治 （一）蛋白质丧失、消耗过量或合成不足： （二）恶性肿瘤： （三）感染： 二、其他获得性免疫缺陷病 使用免疫抑制药物（如大剂量糖皮质激素）、抗肿瘤药物、某些抗生素（如氯霉素）、γ射线、手术和创伤（如脾切除、胸腺切除、烧伤等）。 三、医源性免疫缺陷病 （一）骨髓移植 （二）基因治疗 （三）输入Ig或免疫细胞 （四）抗感染治疗 四、IDD的治疗原则 More info:/lesson2005/mianyiquexian/INDEX.HTM GMP AMP IMP 肌苷 腺苷 鸟苷 ADA 6-氧嘌呤 PNP 鸟嘌呤 PNP 黄嘌呤 尿酸 腺苷 脱氧腺苷 鸟苷 脱氧鸟苷 dAMP dADP dATP dGMP dGDP dGTP 抑制核苷酸还原酶 T、B 细胞增殖障碍 ADA与 PNP 基 因突变造成免疫 缺陷的途径 5. HLA-Ⅱ类分子表达缺陷引起的SCID HLA-Ⅱ类分子缺陷又称Ⅱ型裸淋巴细胞综合征（type Ⅱbare ly