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第七十五章 免疫系统疾病简介 一、免疫系统疾病分类简介 1．免疫缺陷病 由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。 2．超敏反应性疾病 已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。 3．自身免疫性疾病 由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。 4．同种免疫病 系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。 5．淋巴增殖病 由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。 二、免疫系统疾病的治疗简介 1．免疫抑制疗法 采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应 等。 2．免疫调节、增强及免疫替补疗法 采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。 3．免疫重建 采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。 第七十六章免疫缺陷病 第一节 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。主要发生于婴幼儿。临床以反复严重感染为主要特征。由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液与细胞免疫联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。 抗体缺陷为主的免疫缺陷病 X连锁无丙种球蛋自血症 X连锁婴儿无丙种球蛋白血症(XLA)，又名先天性无丙种球蛋白血症或Bruton病，由性联隐性遗传。其缺陷在X染色体的长臂(Xq21．3—22)，由于编码B细胞酪氨酸激酶的基因缺失或突变，使B细胞发育停滞于原B细胞和前B细胞阶段所致。本病仅见于男孩。 【诊 断】 1．临床表现 在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，患儿开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等．亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。 2．实验室检查 ’ (1)血清免疫球蛋白总量少于2 500mg／L，IgG少于2 000rag／L，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 (2)循环中找不到成熟的B细胞。 (3)缺乏同种血细胞凝集素或效价很低。 (4)对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 (5)外周血淋巴细胞数正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(0．5％)或缺如。T／B细胞比值上升。 (6)细胞免疫功能正常。 3．淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞。 4．骨髓涂片找不到浆细胞。 常见变异型免疫缺陷病 本病亦称迟发性低丙球血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。其特点是发病年龄较迟。各患者的发病机制和临床表现极不尽相同。其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损，CD4／CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低 下，导致体液免疫受损。 【诊断】 1．临床表现 发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性无丙种球蛋白血症患者稍低，多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者常伴自身免疫性疾病，如特发性血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎、皮肌炎等。淋巴瘤的发生率增高。本病患者的扁桃体和淋巴结大小可正常，淋巴结皮质中可有淋巴滤泡，