先天性心脏病的诊疗摘要.ppt

先天性心脏病congenital heart disease 先天性心脏病总论 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为7～8/1000 近半个世纪来，由于心血管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治 心脏的胚胎发育 房间隔的形成： 在外表上，心房和心室在第4周时虽已能分辨，但这时房、室是共腔的 房和室的最早划分为房室交界的背面和腹面各长出一心内膜垫，最后两垫相连 心脏的胚胎发育 室间隔的形成有3个来源： 肌隔，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右两室分开，此部分间隔较厚，所留未分隔部分名室间孔 心内膜垫向下生长与肌隔相合，完成室间隔 小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时，其间隔向下的延伸部分 后两部分形成室间隔的膜部 心脏的胚胎发育（总结） 原始心脏于胚胎第2周开始发育 约于第4周原始心脏形成，并有循环作用 至第8周房室中隔完全长成，即成为四腔心 所以心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 出生后血循环的改变 脐带结扎：脐血管闭锁形成韧带 肺循环建立：呼吸使肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环压力下降，故从右心经肺动脉流入肺的血流增多(出生后2周） 卵圆孔关闭：出生后即发生功能上关闭，到生后5～7个月，大多数解剖上闭合 动脉导管关闭：因血氧增高，致使导管壁平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。约80％婴儿于生后3个月，95％婴儿于生后1年内形成解剖上关闭 病因和预防 Etiology and Prevention 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者为多见 病因和预防 Etiology and Prevention 内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明 房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关 另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目 病因和预防 Etiology and Prevention 外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致 病因和预防 Etiology and Prevention 虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义 先心病分类 按血液动力学改变分为 左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等 先心病分类 按血液动力学改变分为 右向左分流型(青紫型) 某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等 先心病分类 按血液动力学改变分为 无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等 房间隔缺损 房间隔缺损 房间隔缺损Atrial Septal Defect，ASD 主要内容 发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗 发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小 病理解剖Pathology 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于缺损及其分