第十一章免疫性溶血性贫血解读.ppt

学习要求 1、新生儿溶血病的定义是什么？ 2、新生儿溶血病的分类以及各自的特点是什么？ 3、为什么ABO血型不合新生儿溶血病可发生在第一胎？ 4、新生儿溶血病临床表现有哪些？ 5、新生儿溶血病血型血清学有哪些特点？ 6、自身免疫性溶血性贫血的定义是什么？ 7、自身免疫性溶血性贫血是怎样进行疾病分类的？ 8、自身免疫性溶血性贫血病因有哪些？ 9、自身免疫性溶血病有哪些临床表现？ 10、自身免疫性溶血性贫血的血清学特点有哪些特点？ 第一节 新生儿溶血病 Hemolytic?Disease?Of?the Newborn HDN 定义 新生儿溶血病（HDN）是指母胎血型不合所致的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病。 胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。 一、发病原因 由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。 （一）ABO血型不合 以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。 二、发病机制 胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。 ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、格兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。 母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。 Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病。 外祖母学说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发病。 三、临床表现 新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。 主要症状和体征有贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大。 （一）贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。　　 （二）黄疸 患儿黄疸出现早，一般在生后24小时内出现黄疸，发展迅速，血清胆红素以非结合胆红素增高为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显增高，出现胆汁粘稠综合征。部分ABO血型不合溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。 （三）胎儿水肿 主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰（3~4），严重者可发生死胎。 （四）胆红素脑病 患儿可出现胆红素脑病（又称：核黄疸），足月胆红素超过306umol/L，早产儿胆红素超过204～255umol/L应高度怀疑有发生胆红素脑病的可能。可表现为神志萎靡、吸允反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到一天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反射等，最终可因呼吸衰竭或肺出血死亡。 （五）肝脾肿大 红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓外造血组织代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大。 ABO系HDN较轻，RhHDN（尤其水肿儿）肝脾肿大可以很明显。 四、实验室与辅助检查 实验室检查 （