黄疸诊断思路要点.ppt

黄疸的诊断思路 黄疸 Jaundice 指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征 婴儿黄疸（TCB 5.0mg/dl) 黄疸的分类 根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸 根据黄疸发生部位：肝前性 肝性 肝后性 肝前性黄疸 （婴儿常见肝前性黄疸的原因） 母乳性黄疸（停母乳72小时） 红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查） 红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等（红细胞镜检） 血红蛋白病：α地中海贫血等（血常规/地中海贫血基因筛查） 自身免疫性溶血（Coombs试验） 婴儿肝炎综合征病因分类 感染性：病毒 细菌 其他 非感染性：先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用 一．感染: （一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus，RV) 5 单纯疱疹病毒(HSV ) 6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒) 7 HIV （二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等． 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ． 二、非感染 （一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如：Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 5、其它代谢障碍 如：?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 （二）先天性胆管畸形 1. 先天性胆道闭锁 　分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传 （三）毒性作用 如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等 治疗(Treatment) 一、病因治疗： 1．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2．抗病毒治疗：更昔洛韦 3．遗传代谢性疾病：饮食调整 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。 二、对症治疗： 1．保肝、利胆、退黄 还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐 思美泰 、熊去氧胆酸、激素 退黄合剂等，必要时补充白蛋白 2．补充VitA 、 D 、E 、 K，肠道益生菌 * * 黄疸的分类：依发生部位 梗阻性 胆红素排泄障碍 肝后性 肝细胞性 处理胆红素能力下降 肝 性 溶血性 胆红素生成过多 肝前性 原 因 机 制 部 位 黄疸的实验室检查 项　　目　　　　　　 溶血性　　　　肝细胞性　　　胆汁淤积性 结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白 婴儿肝炎综 合征 肝性+肝后性 黄胆 肝或肝脾 肿大 肝功能异常 （三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 肝功能 间接胆红素增高 直接胆红