妊娠期急性脂肪肝资料祥解.ppt

妊娠期急性脂肪肝 定义：是妊娠晚期严重并发症，发病急骤，病情凶险。 病因 可能与长链3-羟酶COA脱氢酶（LCHAD)缺乏，肝内感染； 细菌、真菌、病毒感染； 多胎妊娠 激素 其它因素：妊娠期高血压综合征，HELLP；药物：阿司匹林； 病理变化 肝细胞浆中有脂肪小滴，弥漫性微滴性脂肪变性。 临床表现 多发生在28-40周，多见于35周后。 妊娠期高血压，多胎妊娠较多见。 起病初期，恶心、呕吐、乏力、上腹部疼痛或头痛。 数天至一周左右出现黄疸并进行性加重，常无瘙痒。 腹痛-右上腹痛 多数病人有一过性多尿和烦渴 如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意识障碍，精神症状-昏迷-少尿、无尿、肾衰-死亡。 产后大出血，DIC. 诊断 临床表现 病史：无肝炎接触史，既往无肝病史。 症状：妊娠晚期突发，无原因的恶心、呕吐，上腹痛，烦渴，黄疸。病情进展快。 实验室检查 实验室检查：血常规、肝功能、肾功能检查、凝血功能检查。 影像学检查：B超及CT。 病理检查。 实验室检查 肝、肾功能异常，转氨酶轻中度升高，ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性，（阴性不能排除）尿酸、肌酸、尿素氮均升高 血尿酸升高程度与肾功能不成比例。 血氨升高，早期就可升高，昏迷时升高10倍。 实验室检查 持续低血糖。（血糖下降1/3-1/2（肝细胞脂肪变性-肝内糖原不能水解为葡萄糖-低血糖，肝细胞脂肪变性，胰岛素灭活-低血糖） 白细胞计数升高，血小板计数减少 外周血涂片肥大血小板，幼稚红细胞。 凝血功能障碍。PT 升高 APTT升高，纤维蛋白原降低。 超声及CT 超声提示肝区弥散的密集光点，呈雪花状，强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。 CT见大片密度减低区。 病理检查 肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴，表现为弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。 正常肝脏脂肪含量约5%，AFLP患者肝脏脂肪含量为13%~19%。 肝脏活检为诊断金标准。 鉴别诊断 病毒性肝炎 先兆子痫，HELLP综合征 妊娠肝内胆汁淤积 妊娠剧吐 药物酒精引起的肝损害。 表2 ICP与妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断 治疗 早期认识、诊断-多学科协作救治-尽快终止妊娠。 1、产科处理：一定确诊或高度怀疑，尽快终止妊娠。病情恶化迅速，危及母儿生命，立即分娩-母儿存活率上升。 2、分娩方式-根据情况定，未临产-剖宫产首选。 3、术前准备：配血、血小板、血浆、凝血酶原复合物，纤维蛋白原、纠正DIC，同时行剖宫产。 4、术后：腹腔放置引流管。 5、支持治疗-多学科配合抢救是关键 （1）肾衰：血液透析 （2）DIC：血、血小板，凝血因子，纤维蛋白原 （3）脑水肿：利尿、脱水。 （4）电解质紊乱和酸中毒-及时纠正。 预后 病情发展快，早期症状不典型，母儿死亡率高。 母亲：积极治疗后病情好转者：肌酐3-7天下降，胆红素7天下降，凝血功能4-12天恢复，白蛋白7-18天升高，肝脏恢复4周。 儿：早产，，胎儿宫内缺氧。 有LCHAD（长链脂肪酸氧化酶）缺陷患儿78%出现脂肪酸氧化障碍，表现低血糖。 22%出现生长迟缓，饮食空难，肝脏胆汁淤积等慢性病。 82%出现急性代谢紊乱。 妊娠期急性脂肪肝诊治小结 * * 无 可有 明显，如呕吐、口渴、纳差 差 不明显 无 升高，大多数小于200umol/L 轻中度升高，一般小于300U/L 不高 阴性，但携带者除外 肝细胞脂肪变性 不消退 轻者好转，后逐渐消退，肝功转为正常。 一般无 可有 常有，明显 较差 多有，触痛明显 可有 多超过85.5umol/L 显著升高（数倍或数十倍） 不高 阳性 肝细胞变性或炎细胞浸润 可以消退 病情加重 如有，高度提示本病 明显，往往为首发症状 少有，较轻 较好，常能胜任工作 偶有，触痛不明显 无 罕有超过85.5umol/L 轻度升高（2-3倍） 升高 阴性，但携带者除外 正常或淤胆，无肝细胞坏死或炎症 不会消退 消退 过去类似发作史 皮肤瘙痒 消化道症状 一般健康状况 肝肿大 脾肿大 血清总胆红素 转氨酶 胆酸 HBsAg 肝活检 分娩前瘙痒、黄疸 分娩瘙痒、黄疸 后消退 妊娠期急性脂肪肝 妊娠合并病毒性肝炎 ICP 项目 *