肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013版)要点.docVIP

中华医学会外科分会胆道外科学组、解放军全军肝胆外科专业委员会 肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%～0.20%，肝门部胆管癌占其中的40%～60%。肝门部胆管癌被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，由于缺乏符合我国国情的临床实践指南，在肝门部胆管癌病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不规范问题，这一复杂难治疾病的总体治疗效果很不满意。为此，中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家，基于循证医学的原则，通过深入学术研讨和论证制定了本指南，旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见。 本指南中，证据的质量等级由高到低分为～级6个层次，诊断和治疗建议的推荐等级也相应分为A、B、C1、C2、D级。 肝门部胆管癌的临床分型和分期 目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类：(1)Bismuth-Corlette分型；(2)MSKCC?T分期系统；(3)AJCC的TNM分期系统；(4)国际胆管癌协会分期系统。 Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据，对于手术方式的选择具有重要价值，但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。 MSKCC?T分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型，但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。 AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统，有助于对患者预后的判断，但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料，因此该分期临床实用价值有限。 国际胆管癌协会分期系统是2011年提出的一种新的肝门部胆管癌分期系统。该分期对胆管癌肿部位和形态，门静脉、肝动脉受累状况，预留肝脏体积、并存肝实质病变，淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统，可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。 推荐1：采用Bismuth-Corlette分型可对癌肿累及胆管树的部位、范围及可切除性进行初步评估；采用国际胆管癌协会分期系统可对癌肿累及胆管树及邻近组织结构的状况、预留肝脏功能性体积、可切除性、术式选择及患者预后进行较为全面的判断(推荐等级C1)。 肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性 肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌居多(占90%以上)，少见类型尚有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。按大体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。硬化型约占70%，多见于低-中分化腺癌；结节型约占20%；乳头型约占10%，多为高分化腺癌，切除率高，预后好。 目前认为，肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，癌肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润，同时可突破胆管树向侧方侵犯邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质，且常发生区域性淋巴结和神经丛转移。位于肝门区的尾状叶容易受到肿瘤侵犯。 推荐2：癌肿组织病理类型、分化程度、区域淋巴结和神经丛转移是影响预后的重要因素(推荐等级C1)。基于肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，应将切除受累肝实质、尾状叶以及廓清区域淋巴结和神经丛作为肝门部胆管癌治愈性手术的基本内容(推荐等级C1)。 肝门部胆管癌的影像学诊断 肝门部胆管癌的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。影像学诊断的两个基本证据是胆管梗阻和肿瘤占位。临床上常用的影像学诊断方法包括超声检查、CT、MRI(MRCP)、经皮经肝胆管穿刺造影(PTC)、经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)和PET-CT。 1.超声检查：超声检查可显示肝内胆管扩张，且在肝门附近截断、扩张的胆管内可见肿瘤回声，与正常肝脏组织和胆管分界不清。多普勒超声能有效检出肝动脉、门静脉受累状况。作为一种简便易行的无创性检查方法，超声检查主要用于肝门部胆管癌的临床筛查以及引导经皮经肝胆道引流(PTBD)和选择性门静脉栓塞(PVE)等。 2.CT：与超声相比，增强CT对检查肝门部胆管癌的敏感性更高。CT图像空间分辨率高，可以清晰地显示肝内的肿块、扩张的胆管、局部肿大的淋巴结和肝外转移灶。利用增强CT图像进行冠状面或多平面重建后，能清晰地显示肿瘤病灶及相邻脉管结构间的关系，并据以测算肝内各区段的体积。CT造影可以取代有创血管造影显示门静脉和肝动脉系统的解剖变异和受累状况。CT可作为肿瘤定性、定位与分期评估、肝门区脉管解剖和肝实质病变评估、肿瘤可切除性判断和手术规划的主要依据。 3.MRI：MRI可以对肿