第六章线粒体摘要.pptVIP

基粒由头、柄、基片三部分组成，头部为球状颗粒，直径约9nm，通过柄部与基片相连。其化学本质是可溶性ATP酶，简称F1因子。 柄部为杆状，长度约4-5nm，直径4nm，是一种可使F1因子对寡霉素敏感的蛋白质，称之为寡霉素敏感授予蛋白（OSCP）。 基片是嵌入线粒体内膜的疏水性蛋白，简称HP或F0因子. 线粒体主要功能: 氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。 ◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红素辅基）、Fe-S中心和辅酶Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。 ◆ 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物（H+-泵）将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度（能量转化）。 ◆ 电子传递链各组分在膜上不对称分布。 三、 ● 线粒体合成蛋白质的种类十分有限。 ● 线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性。 ● 不同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异。 细胞中的某些蛋白质分子可以识别正在合成的多肽或部分折叠的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终产物的形成，因此称为分子“伴侣”。 F1因子的3个β亚基在“转子”转动驱带下发生构象变化。 3个β亚基在同一时刻处于不同的构象状态；每一个β亚基催化合成1个ATP时，均要顺序经历与核苷酸结合的三种不同构象状态：紧密结合态（T态）、松散结合态（L态）和空置态（O态）。在质子流的推动下， 3α3β 6聚体相对于转子旋转1200时，各β亚基随之发生一次构象变化，使对ATP、ADP和Pi的亲和力产生变化；或结合，或发生解离。 第二节 线粒体是半自主性细胞器 一、半自主性细胞器的概念 自身含有遗传表达系统（自主性），但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息（自主性有限）。 1、 mtDNA形状、数量、大小 ◆ 双链环状（除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA）。 ◆ mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大，高等植物中约为120kb~200kb。 ◆ 人mtDNA：16,569bp，37个基因（编码12S、16S rRNA；22种tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1个cyt b，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基）。 二、线粒体DNA（mtDNA） 2、 mtDNA复制方式 ● 以半保留方式进行自我复制。 3、 mtDNA复制与细胞周期 ● mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期；DNA先复制，随后线粒体分裂。 ● 复制仍受核控制。 三、线粒体蛋白质合成 四、线粒体蛋白质的运送与组装 核基因编码的线粒体蛋白质需先在细胞质中合成前体蛋白，前体蛋白由成熟形式的蛋白和N端的一段导肽序列共同组成，然后再转移到线粒体内，即先合成后转移。 rER合成的分泌蛋白质是边合成边转移，即共转移。 1、核基因编码的蛋白质向线粒体跨膜运送与rER合成的分泌蛋白质不同： 约20-80个aa组成。 富含带正电荷的碱性氨基酸，特别是Arg。带正电荷的氨基酸残基有助于前导肽序列进入带负电荷的基质中。 含较多羟基氨基酸如Ser。 几乎不含带负电荷的酸性氨基酸。 可形成既具有亲水性又具有疏水性的螺旋结构，这种结构有利于穿越线粒体的双层膜。 2、导肽的结构特征与作用 导肽内有识别线粒体的信息，而且导肽具有牵引蛋白质通过线粒体膜进行运送的功能。 导肽——火车头 蛋白质——车厢 仿生武器：生物导弹 导肽决定运送方向，对被运送的蛋白质无特异性。 ● 需分子伴侣，如Hsp70。 ● 分子伴侣具解折叠酶活性，并能识别蛋白质解折叠后暴露的疏水面并与之结合，防止相互作用产生凝集或错误折叠，同时还参与蛋白质跨膜运送分子的重折叠以及装配。 ● 分子伴侣无专一性。 3、线粒体蛋白质的运送与组装 （1）前体蛋白解折叠 分子“伴侣” （molecular chaperones） 线粒体表面的受体识别跨膜前体蛋白，并在线粒体外膜蛋白GIP参与下，前体蛋白通过线粒体内外膜的接触点进入到线粒体基质中。 （2）前体蛋白跨线粒体内外膜 进入到线粒体基质中导肽被导肽水解酶MPP（mitochondrial processing peptidase）和导肽水解酶激酶PEP（ processi