系统性红斑狼疮护理资料.ppt

系统性红斑狼( SLE) 南医三院心内风湿免疫科罗叶 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 血清中具有大量不同的自身抗体（ANA） 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方） SLE onset by sex and age 遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎 性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1） 环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 免疫学异常 发病机制 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组织损伤 病理 特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积 临床表现 全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏 皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎 浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液 skin and mucosa 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管：约30%表现——纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等 肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等 神经精神狼疮(NP狼疮) 血液系统 60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血） 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 临床表现 抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC?、血清中出现抗磷脂抗体 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降 狼疮危象 SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 一般检查 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 X线及影像学检查 诊断 颧部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病 神经系统病变 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体 治疗原则和目的 个体化原则 权衡风险/效果比率 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗 治疗 “免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随 轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素 治疗 急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法） 定期复查和维持治疗 一般治疗 心理治疗，树立乐观情绪 急性期卧床休息 及早发现，治疗感染 避免诱发SLE的药物 避免强阳光暴晒、紫外线照射 药物治疗 非甾体抗炎药(NSAIDS) 主要作用：抗炎止痛和退热 用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎 代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布 副作用 -胃肠道 抗疟药(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免疫抑制 用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药 代表药物-硫酸羟氯喹 副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) -皮疹 -胃肠道 -心肌病变 糖皮质激素 主要作用-抗炎、免疫抑制： 代表药物-强的松 冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等； 不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等 免疫抑制剂 主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量 环磷酰胺（CTX） 不良反应：