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自身免疫性肝病Autoimmune Liver Diseases 王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA 免疫耐受打破 免疫耐受状态 机体免受自身攻击的调节机制 免疫耐受的打破 是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击 诱发因素 机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物 与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原 机体免疫监控功能异常 抗原可以是自身的或外来的，但一定与自身的抗原有交叉反应 自身免疫性肝炎Autoimmune Hepatitis (AIH) 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效 AIH发病机理 McFarlane IG. Pathoge