皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome (川 崎 病)Kawasaki Disease 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 定 义 川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告,1976年正式命名为川崎病,此病是一种病因未明,临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。 一般情况 以东方民族、特别是日裔占很高比例,发病呈小流行性、地方性。 全年均可发病,冬季和春季发病率较高,一般以4-9月多见。 半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁儿童。 男:女为 1.5:1。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清 感染: 细菌 病毒 立克次体 变态反应: 患者血在急性期中IgE升高,恢复期下降 患者血管壁中有IgG、IgM沉着 化学因素: 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病 理 主要病理为全身性血管炎, 病理变化为血管周围炎,内膜炎或全层血管炎,以冠
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