髓质海绵肾解析.pptVIP

髓质海绵肾 什么是髓质海绵肾 髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变， 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改变。 既往认为海绵肾为一种少见的疾病，但本病发生率并不少见，只是临床大多无症状。髓质海绵肾由于在出生时即可存在．一般没有症状．通常到4O～50岁因出现合并症时才有尿道感染、血尿、肾绞痛等症状。多为散发 因此多数学者认为是一种先天性肾发育异常疾患． 髓质海绵肾男性多见，国外报道其发病率约为1／5000～ 1／20000，男女比例约2～2．5：1，发病多见于40～60 岁，占2/3以上。双侧病变多见，约占4/5，单侧或局限于某锥体者少见，约占1/5。本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。 MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与遗传因素有关，可与Caroli’s病、偏身肥大等伴发，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡氏综合征时。 髓质海绵肾的发病机制 海绵肾为先天性发育异常。个体发育上缺陷引起集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常，扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、形态多样、成分为不