室间隔缺损的诊治要点.pptVIP

室间隔缺损的诊治 昆明市第一人民医院心胸外科 孔继昌 室间隔缺损Ventricular Septal Defect,VSD 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及心血管造影 治疗 发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure 室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的20%左右 VSD可单独存在，亦可合并其他畸形，可高达50% 小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内 干下型缺损未见自然闭合者 病理解剖Anatomic pathology 干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8％ 膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％ 肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损大小 肺循环阻力 小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱 临床表现Clinical Manifestations 单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 症状 体征 心电图 小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主 X光胸片 小量分流者： 心肺无明显改变 或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多 中至大量分流者： 心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症” 肺动脉段凸出 主动脉结缩小 超声心动图 二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大 彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量 心导管及造影 右心导管检查主要发现： 异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉 血氧资料：右心室平均血氧含量比右心房高，提示心室水平有左向右分流 压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，肺动脉高压时，这些指标常是确定能否手术依据 心导管及造影Cardiac Catheterization 左心导管检查及选择 性左室造影 可根据造影剂通过 室间隔的位置、造 影剂射流束测量出 VSD的部位及直径。 并发症Complications 治疗Treatment 内科治疗 绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存 治疗Treatment 外科手术 由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。 中型缺损以3～5岁手术较为适当 大型VSD，婴儿期可致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内） 治疗Treatment 介入性心导管疗法 — 经心导管VSD闭合术 VSD的治疗主要还是依靠外科手术 经心导管VSD闭合术主要采用Amplatzer法 目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损。尽管此方法尚存在一些问题，但无疑为治疗VSD开辟了一条新的途径 介入治疗适应证： 1.膜周部室缺：缺损上缘距主动脉右瓣3mm，无主动脉右瓣脱垂和主动脉瓣返流 2.肌部室缺： 5mm 3.年龄3岁 并发症 室缺残余漏 房室传导阻滞 肺高压危象 肺炎 心力衰竭 或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎 有条件的地方，中-大型缺损主张早期手术 * * 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大 扩大、肥大 肺动脉 体循环 供血不足 VSD分流 肺循环 血量增加 扩大、肥大 血流量增加 扩张 中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 辅助检查 Specific studies 小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主 辅助检查 Specific studies 辅助检查 Specific studies 辅助检查 Specif