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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 再障骨髓象( 1000×) @ 贫血、出血、感染 @ 全血细胞减少 @ 脾脏不大 @ 确诊 六、诊断 骨髓穿刺: 有核细胞增生低下/ 极度低下; 粒、红、巨三系细胞减少; 非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检:造血组织显著减少。 鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 反复发作血红蛋白尿,酱油色尿, 黄疸,脾大。 2.骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生活跃,病态造血,无效造血。 治疗原则:终止损害造血功能的毒物 和药物,刺激骨髓造血。 包括: *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植 七、治疗 (一)支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血:如Hb<60g/L,且有明显 的缺氧症状,应输压积红细胞。 * 防治出血:如血小板<20×109/L, 且有明显出血症状,应输血小板。 止血药物应用。 2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后: * 查找病因(血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养) * 抗生素 (二)针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 (ALG/ ATG 是治疗SAA的主要药物。 主要副作用:速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。 ②环孢霉素A ( CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗,用于SAA。 ④ 单克隆抗体 ⑤ 环磷酰胺 ⑥ 甲泼尼龙 ⑦丙种球蛋白 2.刺激骨髓造血 ①雄激素刺激骨髓造血, 用于全部CAA。 常用司坦唑醇(康力龙) 丙酸睾丸酮、 十一酸睾丸酮(安雄) 副作用:肝功能损害 、女性男性化。 ②造血生长因子 用于全部CAA,特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子(G-M – CSF) 粒集落刺激因子(G-CSF) 促红细胞生成素(EPO) 3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环 654-2 一叶秋碱 5.中医中药 预后 主要取决于再障的分型: SAA约半数在数月至一年内 死于颅内出血和感染; CAA大部分缓解和迁延交替, 少部分可完全恢复, 另有少部分转变为SAA。 小结 临床表现 出血 贫血 感染 血象 全血细胞减少 淋巴细胞相对增多 骨髓象 粒、红、巨三系细胞减少, 非造血细胞增多 诊断 临床表现 血象 髓象 SAA的血象诊断标准 治疗 慢性再障 刺激骨髓造血 重型再障 骨髓移植 免疫抑制剂 八、护理诊断 1.活动无耐力 与贫血有关。 2.有感染的危险 与粒细胞减少有关。 3.组织完整性受损的危险:出血 4.潜在并发症 九、护理措施 1.活动无耐力 (1)注意观察病情变化; (2)指导休息与营养 根据病情制定 活动计划,必要时卧床休息,饮食 宜高热量、高蛋白、高维生素、 易消化; (3)吸氧; (4)遵医嘱输血。 2. 有感染的危险 (1)观察有无感染征象; (2)鼓励进高蛋白、高热量、高维生素 食物; (3)预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 进餐前后,睡前、晨起用盐水漱口; 保持皮肤清洁,定期洗澡; 肛周护理:睡前便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴。 (4)预防外源性感染 保持室内清洁, 空气流通; (5)遵医主输浓缩粒细胞液,增强机体 免疫力。 3.有损伤的危险:出血 (1
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