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syndromes of nervous diseases
神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍,其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征,反之,一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起,而同一疾病因损害部位不同,其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征,就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述,便于查找与校对,为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征
Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下:
(一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与下肢浅感觉障碍无关;
(二)多伴有踝反射消失;
(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征,但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征
又称,强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。
【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
【临床表现】? 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类:
(一)完全型? 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型? 有四种情况:
1.只有瞳孔强直;
2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;
4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】
Adie氏瞳孔尚见于下列疾病:
(一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis)? 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Grafe氏征。
(二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia) ?短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍及上睑下垂。此外,脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他? 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征
又称,尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。
【病因和机理】? 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。 ?
【临床表现】
(一)尖头畸形? 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形? 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或完全性融合,以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短,可与桡骨融合,关节活动受限。
(三)患者有各种程度的精神发育迟滞,而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见,视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】
(一)Crouzon氏综合征? 又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形? 常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍,发育完全后脑重不超过1000克,最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化,额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强
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