难治性NS的中西医结合诊治要点浦东新区医院.ppt

难治性肾病综合征的中西医结合诊治要点 王会玲 上海解放军第四五五医院肾脏科 南京军区肾脏病研究所 内 容 何谓难治性肾病综合征 原因及分类 治疗: 西医. 中医 调护要点 常见肾病综合征 对激素治疗的反应 激素敏感型：单次发病，经治疗迅速缓解 复发 不常复发 头6个月内1次，1年内＜3次 经常复发 6个月内≥2次，1年内≥3次 激素依赖型（Steroid dependent）：激素有效，减量中复发，停用激素2周内复发 激素抵抗型（Steroid resistant）:激素治疗无效 儿童(8周);成人(12周); FSGS(16周?) 应根据病理类型选择进一步治疗方案 何谓难治性肾病综合征？ 定义：难治性肾病综合征（Refractory?nephrotic syndrome.RNS)指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖，或先有疗效而后又复发的病例。 临床特点：NS合并明显血尿，高血压，贫血及肾功能减退 合并症：感染，高凝状态，血栓形成，或肾小管间质损害 RNS的临床调查 RNS约占 原发性肾病综合征的 30~50%。[1] 10% RNS → ESRD within 10 years。[2] 原因及分类 治疗相关 疾病相关 “难治”的原因分析 治疗方案：激素应用不规范 病情严重：重症NS 存在合并症： 感染 高凝、血栓栓塞 病理类型较严重 蛋白质代谢紊乱 急性肾功能衰竭 其他 足细胞相关基因及编码蛋白 糖皮质激素受体及相关基因 激素治疗 治疗方式 常规治疗：强的松，甲基强的松龙 冲击治疗：甲基强的松龙 应用原则 初始剂量足，减撤药物慢，维持用药久 强的松应用 起始足量 1mg/kg·d口服8～12周，一般40 ～60mg/d 慢减 足量治疗后每2周左右减10%。20mg/d后更慢 长期 以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右 临床常用糖皮质激素的特点 其他用药对激素药代的影响 出现药物代谢异常的处理 停用干扰药物而不是激素加量，否则难以达到有效治疗浓度 当联合应用癫痫药物时，MP→强的松（龙） 或改变给药方式→分次服药 选用长效制剂 微小病变 膜性肾病（mambranous nephropathy) 成人常见，约10-20%的病人出现重症NS 对于未治疗的MN：5%~20%可自动缓解；25~40%可部分缓解（24尿蛋白2g）；4年10%→ESRD；5年20% →ESRD。 1/3患者将发展成为终末期肾病，持续性大量蛋白尿是影响预后的最重要因素 MN分层治疗 轻度进展危险：尿蛋白4g/d，肾功能正常 中度进展危险：持续性蛋白尿4～8g/d，肾功能正常 高度进展危险：持续性蛋白尿≥8g/d，肾功能异常 轻中度者治疗ACEI/ARB为基础，6个月观察期 10年存活率可达83% 肾静脉血栓形成的发生率达5-16% 糖皮质激素应用注意 有效后撤药不宜过快 疗程不足 足疗程后撤药过快 严重水肿时 糖皮质激素片剂不能有效吸收 静脉制剂：MP--40mg/d 肝功能差 强的松龙 治疗注意 注意改善有效循环血容量 有效扩容前提下使用袢利尿剂（不影响肾小球滤过率） 渗透性利尿：低分子右旋糖酐可一过性提高血浆胶体渗透压，回吸组织中水分 低右250ml +用袢利尿剂60mg,静滴，可增强利尿效果 一般不超过每周2次 少尿患者慎用 皮质激素应用，血液净化 感染 感染是产生激素依赖的主要原因 痤疮、皮肤感染 局部治疗为主：碘酒和酒精 隐匿性感染 口腔、牙龈、肛周脓肿等：切开引流 特发性腹膜炎 压痛（-），反跳痛（+），腹水WBC↑ 积极控制感染 血栓栓塞 NS容易发生血栓、栓塞并发症，以肾静脉血栓最为常见（发生率约10%-50%），其余3/4临床可并无症状） 原因： NS时有效血容量减少致血液浓缩 高脂血症 大量抗凝血因子丢失，机体凝血-抗凝和纤溶系统失衡 利尿剂和糖皮质激素等加重高凝状态 蛋白质营养不良 机体抵抗力差，容易发生感染，且使感染不易康复 蛋白结合物质的丢失：如激素类 甲状腺激素：影响对激素的敏感性 生长激素：长期缺乏可影响生长 纠正低蛋白血症 使用血浆制品注意事项 输入的蛋白多于24 ～48小时内由尿中排出 肾小球高滤过 肾小管高代谢 有心脏病者慎用 心力衰竭 血液制品潜在传染风险 非特异性降蛋白尿治疗 ACEI或ARB 1. 降低系统血压 2. 降低肾小球毛细血管内压，改善肾小球的滤过状态 3. 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白尿。 4. 延缓肾功能的进展。 不推荐 肾病综合征不推