边缘系统病变要点分析.ppt

Wipple病 其头颅MRI提示脑实质，幕上，幕下，脊髓等多处病变，图D为T1加权增强，提示右侧颞叶部分轻度强化。此病人较为疑难，几乎无法诊断，但经十二指肠活检后病理和PCR确诊为Wipple病！此症虽为罕见，但在摸不到诊断头绪并伴有系统疾病时应该将其列为鉴别诊断之一！ 惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（4～8）：1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔（Whipple）首次报道本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。 目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性杆菌）外，还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。 Wipple病 临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。 1.消化系统 腹痛占82%，腹泻占76%，隐性出血占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉，每天排便5～10次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少，可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状，疼痛性质为痉挛性，疼痛部