成人斯蒂尔病的诊治策略.pptVIP

成人斯蒂尔病的诊治策略 高明利 患者姜某，男，46岁 2012-12-26于我院住院 症见：肢节窜痛，晨起僵硬。下午至次日晨起发热，最高达39.5 ℃，一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加重。肛周有破溃未愈合。 回顾病史：7年前无明显诱因出现四肢关节窜痛、发热、咽痛，于我院查：血清铁蛋白＞1500及血白细胞＞1.5*109升高，类风湿因子阴性，ANA阴性，排除感染、及肿瘤，诊断为“成人斯蒂尔病”，予强的松片50mg日一次口服抑制免疫，病情改善，逐渐减量，每于春天病情反复，2007年于我院就诊，予益赛普注射液25mg周二次皮注抑制免疫，停用激素，病情改善，逐渐加大用药间隔，1周前每3个月用一次。1周前无明显诱因出现四肢关节窜痛，下午至晨起发热，最高38.5℃ ，皮注益赛普未见改善，入院当天第二次皮注益赛普。 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、血脂异常症 。患肛周脓肿，目前因血糖高，未口服激素，疮口不愈合。 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。 诊断：风湿热？肺内感染？病毒感染？肛周脓肿？… 5天前于当地化验： 血常规 血红蛋白 164g/L 血小板 78*10^9/L 肝功能 谷丙 76 U/L 谷草 67U/L 总胆红素24.6μmmol/L 直接胆红素 8.1μmmol/L 间接胆红素 16.5μmmol/L 总胆汁酸 102.8μmmol/L 2012-12-26入院急检 血常规 白细胞计数 3.38*109/L嗜酸性粒细胞计数 0.02*109/L 嗜碱细胞百分比 0.5% 血红蛋白 151g/L 血小板计数 64*109/L 予0.9%氯化钠注射液250ml穿心莲内酯注射液10ml日一次静点清热解毒 2012-12-27 肝肾功能 前白蛋白 13（mg/dl），总胆红素 28.50(umol/L)，直接胆红素 8.70(umol/L)，间接胆红素 19.80(umol/L)，谷丙转氨酶 88（U/L），谷草转氨酶 75（U/L） 类风湿检测 阴性 血沉 4mm/h C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检测均阴性 尿常规 尿胆原+ 酮体2+ 尿蛋白弱阳性 便常规 阴性 2012-12-27 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199检查未见异常 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）阴性。 糖化血红蛋白 8.9% 甲乙丙戊肝炎 均阴性 血脂 甘油三酯 3.61（mmol/L）高密度脂蛋白 0.53（mmol/L）载脂蛋白A1 0.85（g/L）磷 0.69（mmol/L） 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。脾大 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变 2012-12-28 自觉静点穿心莲内酯不适，予停止静点。 复查血常规 白细胞计数 3.43*109/L 淋巴细胞百分比 18.8% 嗜碱细胞百分比 0.3% 大未染色细胞比率 7.0% 红细胞压积 39.10% 平均血红蛋白浓度 368g/L 血小板计数 59*109/L 血常规异形白细胞 未见幼稚细胞 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生，除外感染。 入院诊断：中医诊断：痹证 风湿热痹 西医诊断：成人斯蒂尔病 2型糖尿病 高血压病3级（高危） 骨质疏松症 血脂异常症 2012-12-30 患者肢节窜痛、发热、血两系减低，经患者同意后，予0.9%氯化钠注射液100ml甲强龙注射液240mg日一次靜点控制病情（三天后减量为120mg，再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服）。0.9%氯化钠注射液100ml泮托拉唑钠注射液80mg日一次靜点护胃。下午之后再无发热。 血白细胞低，予芪胶升白胶囊2.0日三次口服升白细胞。 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日一次口服抗骨质疏松。 2012-12-30 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛素诺和灵50R早26u晚20u日二次皮注降糖。 2012-12-30 凝血四项 PT活动度 158.60%↑ 纤维蛋白原 1.705g/L↓ C肽：（C-P）3.68ng/ml↑ （C-P(1h)）4.31（ng/ml）↑ （C-P(2h)）5.18（ng/ml）↑余正常范围 抗心磷脂抗体IgM（A