2014周围神经病授课概要.ppt

周围神经病 烟台开发区医院神经内一科 甄明清 病例讨论 55岁女性患者，耳后不适5天，右眼闭合不严、口角左偏2日，无耳鸣，肢体活动正常,既往无高血压、糖尿病；神经系统查体：右侧耳后乳突区压痛，右耳听觉过敏，右耳廓和外耳道感觉减退，右侧额纹消失，右侧不能皱额蹙眉，右侧眼裂变大、闭合不全，闭眼时右侧眼球向上外方转动、显露白色巩膜，右侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向左侧，鼓气时右侧漏气，舌前2/3右侧味觉减退，面部感觉无异常，四肢肌力、感觉正常；脑MRI未见异常。（提问：该患面瘫属于周围性还是中枢性？） 吉兰-巴雷综合征 目的要求 病因及发病机制 病理 各个分型及其临床表现 诊断和鉴别诊断 掌握 治疗 病理 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP） 辅助检查－脑脊液蛋白－细胞分离 诊断标准 常有前驱感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力 轻度末梢型感觉障碍 自主神经功能障碍 CSF蛋白细胞分离 电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常等 病程有自限性。 鉴别诊断 急性脊髓炎 周期性瘫痪 经典GBS：即AIDP 急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重 Fisher综合征（MFS） ：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征 治疗 辅助呼吸 支持疗法 对症治疗、预防并发症 病因治疗。 治疗-病因 病因 血浆置换 免疫球蛋白应用 皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。 辅助呼吸 对症治疗，防止并发症，康复治疗 治疗 病因 首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换 每次交换40ml/kg， 每周2-4次 治疗 辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 气管内插管 气管切开 治疗 对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 康复训练 康复训练 治疗 水疗 预后 发多病4周停止进展，数周或数月恢复 50％痊愈 15％后遗症 5％死亡，呼吸衰竭 3％复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染 病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。 * * * * *