1血液贫血的知识分析报告.ppt

血常规 全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降。 骨髓象 增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。 其他 CD4＋/CD8＋ 、 IL－2 、IFN－γ、TNF ，骨髓染色体核型正常。 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分明显增高，溶血检查均阴性。 1.全血细胞减少，网织红细胞1%,绝对值15×109/L, 淋巴细胞比例增高； 2.一般无肝脾肿大； 3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少； 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病； 5.一般抗贫血治疗无效。 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 Fanconi贫血 2. 免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球 蛋白（ALG）：马ATG10-15mg/(kg.d)×5d 兔ALG3-5mg/(kg.d)×5d 副作用:超敏反应，出血加重。 环孢素A(CsA): 3-6mg /(kg.d)1年 其他：激素、CTX、CD3单克隆抗体等 1. 雄激素 康力龙 2mg tid po 安雄 40-80mg tid po 达那唑0.2 tid po 丙酸睾酮100mg/d im 副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。 2. 免疫抑制剂 CsA 3-5mg/(kg.d) 3. 改善微循环 （一）去除病因、治疗原发病 应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）糖皮质激素 温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 治疗 （三）免疫抑制剂 用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除 糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除 （五）其它治疗 （六）支持治疗 治疗 再生障碍性贫血(AA) 大连医科大学附属第一医院 血液科 由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，导致外周血全血细胞减少为特征的疾病。 概念 肝炎病毒、 微小病毒B19等 氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药物等 X射线、镭 等放射性核素 病毒感染 化学因素 物理因素 病因 (一) 造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ (二) 造血微环境缺陷 (土壤学说) 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 (三) 免疫功能紊乱(虫子学说) Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 发病机制 皮肤粘膜出血 脏器出血 全血细胞减少（Pancytopenia) 贫血 细菌感染 粒细胞减少 血小板减少 头晕、乏力、 活动后心悸、气短 临床表现 实验室检查 重型再障血象（SAA)：红细胞形态大致正常，白细胞仅见1个淋巴细胞。血小板极少 非重型再障血象（NSAA)：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 诊断 如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时，称SAAⅡ型。 再障分型 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) (1) 酸溶血试验(Ham试验) (2) CD55+、CD59+细胞减少 1. 部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大 2. 血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白 细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞 3. 骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血. 4. 骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位 （ALIP现象） 5. 细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上 6. 造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 骨髓增生异常综合征（MDS） 恶性