第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱(二)解析.ppt

第四章　血浆脂蛋白及 其代谢紊乱(二) 临床出现 高胰岛素血症 高TG血症 低HDL-C血症 高血压等 四要素同时出现称为代谢综合征又称为 高脂血症并发症或综合征X等。 遗传性性溶酶体脂质贮积病的实验诊断有以下 几方面： 进行全面体格检查。 骨髓和外周血细胞学检查，主要观察骨髓细胞的特大泡沫细胞的出现，如Niemann-Pick细胞、Gaucher细胞等。 细胞学形态特征仅能确认为溶酶体有关疾病，但属于何种缺陷病无法诊断，更无法精确到何种酶缺陷病症。 六、溶酶体疾病实验诊断　　 返回节 图 高雪病骨髓泡沫细胞高倍镜镜照片 采用电镜观察外周血巨噬细胞溶酶体形态的超微结构异常改变。 如Niemann-Pick细胞、Gaucher细胞 等，该类细胞比一般红细胞大到5～10倍，有1～ 3个偏于一边的细胞核，胞浆呈桑椹子状，如图所示, 具有诊断价值。 返回节 测定常规生化指标，特别是血脂水平、肝功能、肾功 能等功能检查。 测定溶酶体的特种酶活性，有确诊意义的: 壳三糖苷酶, Gaucher病患者血浓度略升高，尼匹 病升高水平可高达健康人的100倍之多。 鞘磷脂酶,活性降低或缺乏，是确诊尼匹病的依据 之一。 葡萄糖脑苷脂酶活性降低或缺乏，是确诊Gaucher 病的依据之一。 采用高效液相色谱技术, 对血浆脂质成分分析和酶 的活性测定。 进行物理学检查，如x线、CT、ECT等检查肝、脾、 骨骼和脑部位的病理改变。 返回节 基因分析 可分别采用：PCR、RFLP、多重PCR、斑点杂交、DNA芯片技术、克隆和DNA测序等分子生物学技术进行基因分析溶酶体脂质贮积病完全可以通过基因分析，才能得到准确的诊断。 检测标本:血细胞、肌肉细胞、毛球、骨骼、妊妇外周血中残留的胎儿DNA、有核红细胞作为检测标本; 或者通过羊水穿刺, 取羊水胎儿脱落细胞或绒毛等标本,进行产前基因诊断。 返回章 返回节 谢 谢！ 退出 男≥102 女≥88 美国中南部人 男≥85 女≥90 日本人 男≥90 女≥80 中国人 男≥90 女≥80 南亚人 男≥94 女≥80 欧洲人 腰围 (cm) 种族分组 *种族分组不能按居住国家分，应按种族分。 不同种族中心性肥胖腰围参考值 2005年，Paul等报道一项国际有关定义为中心性肥胖腰围调查结果，如表所示，此参数可供参考。 返回节 高脂血症或高脂蛋白血症是致AS的主要危险因素。 AS是一多危险因素所致的慢性疾病。 高胆固醇血症是缺血性心肌疾患等AS症的独立危险因素。 通过: 不良生活方式的改变 降脂减少体内胆固醇合成等 降脂药 的使用 使急性心血管事件明显减少 降低血 TC、TG、LDL 升高血 HDL 是防治AS性心脑血管疾病的重要措施。 　第八节 高脂蛋白血症的预防和治疗 一、高脂血症的治疗目标值 二、高脂血症的饮食与药物治疗 三、儿童高脂蛋白血症的监测 返回章 中华心血管病学会于1997年制订了我国“血脂异常防治建议”，其中:血脂危险水平划分标准和我国高脂血症开始治疗标准和治疗目标值划分建议，如表所示。 一、高脂血症的治疗目标值 (一) 我国治疗目标值 返回节 ≤0.9 ≥3.62 1.70 ≥5.70 危险阈值 3.13～3.60 5.2～5.66 临界值边缘 ≥1.03 3.1 ≤1.70 5.20 合适范围 HDL-C LDL-C TG TC 血脂危险水平划分标准(mmol/L，1997) 返回节 高脂血症患者开始治疗标准和治疗目标值(mmol/L) 2.60 3.10 2.60 LDL-C 4.70 5.20 4.70 AS疾病(＋) 　　　　　TC 3.10 3.64 3.10 (其他危险因素，＋)LDL-C 5.20 5.70 5.20 AS疾病(－) TC 3.62 4.14 3.64 (其他危险因素,－) LDL-C 5.70 6.21 5.70 AS疾病(－) 　　　　　TC 治疗 目标值 药物治疗 开始标准 饮食疗法 开始标准 返回节 血浆LDL-C、HDL-C、TC的ATPⅢ评估值(mmol/L) 1.0 低值 4.9 极高值 ≥1.55 ≥6.20 4.13～4.89 高值 5.17～6.18 3.36～4.11 边缘临床界高值 2.6～3.3 接近最适值 5.17 2.6 最适值 HDL-C