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下丘脑和垂体疾病 垂体正常组织学结构垂体位于蝶鞍垂体窝内，大小约5mm×9mm ×15mm，重约0.5～0.9g。 垂体由神经垂体与腺垂体组成。 神经垂体--神经部和漏斗两部分。 腺垂体--远侧部、中间部和结节 三部分。 远侧部最大，又称垂体前叶，神经部和中间部合为后叶。 垂体的正常分泌功能 垂体内有不同形态和功能的内分泌细胞，并分泌不同激素。 垂体前叶--嗜酸性细胞、嗜碱性细胞、嫌色细胞。 ①嗜酸性细胞 促生长素细胞――分泌生长激素（GH）； 催乳素细胞――分泌催乳素（PRL）。 ②嗜碱性细胞 促甲状腺素细胞――分泌促甲状腺素（TSH）； 促性腺激素细胞――分泌促卵泡素（FSH）、促黄体素（LH）； 促肾上腺皮质激素细胞――分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）、促脂解激素（LPH）。 ③嫌色细胞 有的有少量分泌功能，可分泌上述某种激素，有的无分泌功能。 垂体后叶 分泌抗利尿激素（ADH，即加压素）和催产素（OT）。 PRL(+)、Ki67阳性率1%. 女：闭经－泌乳综合征，不育 男：性腺功能减退综合征，阳痿 GH(+)、Ki67阳性率1%. 肢端肥大症、巨人症 3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤 ACTH(+) Cushing 病 色素沉着 LH(+)、FSH(+) 性腺功能改变 TSH(+) 甲状腺功能亢进症 多种表现 7、无功能性细胞腺瘤 all（-），过多的α亚单位作为肿瘤标志物 沉默或垂体功能减退 垂体腺瘤主要临床表现： 1、分泌某种过多激素，表现为相应的功能亢进； 2、肿瘤浸润、破坏、压迫垂体导致垂体激素分泌障碍，表现为功能低下； 3、占位病变的扩张作用：肿瘤压迫视神经，表现为视野缺失、视力下降或失明等。 头痛－－压迫鞍膈 视力减退、视野缺损－－压迫视交叉 尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍、自主神经功能异常、性腺发育异常、性格改变－－向上方发展而影响下丘脑 垂体卒中－－垂体瘤出血，表现为严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹等 周围组织压迫症状 方向 受压部位 临床表现 前上方 视神经交叉 视力视野（颞侧偏盲）损害 上方 下丘脑 下丘脑综合征：尿崩症，体温、睡眠、食欲异常，性功能障碍 侧方 海绵窦-3、4、6对颅神经 眼睑下垂，复视，突眼，斜视眼球运动障碍 5对颅神经 三叉神经麻痹 下方 鞍底 垂体 脑脊液鼻漏，垂体功能减退，性功能减退最常见，甲状腺功能、肾上腺功能减退、侏儒症 垂体腺癌(pituitary carcinoma) 少见，目前没有统一的诊断标准。 一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和癌。 有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现； 如果核异型性明显，核分裂像显著增多，且向周围组织侵犯或蝶鞍扩大，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。 细胞核增殖指数Ki-67高 病例：女，37岁，CT显示蝶鞍区占位病变并累及邻近脑室。 免疫组化染色肿瘤细胞呈： PRL（-）；ACTH（+）；TSH（-）GH（-）；LH（-）；FSH（-）；Ki67阳性率约为30%. 病理诊断：垂体腺癌（促肾上腺皮质激素细胞腺癌） 垂体前叶功能亢进与低下 一、垂体性巨人症与肢端肥大症 本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。 如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大( 但生殖器官发育不全 )，称为垂体性巨人症； 如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症。 二、高催乳素血症 催乳素过高：一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致。 表现为溢乳一闭经综合征： 女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降,少数也可溢乳。 三、垂体性侏儒症 垂体性侏儒症是指因垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病。 表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍。 但智力发育正常。 四、Simmond综合征 又称成年人腺垂体功能减退症 由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。 五、Sheehan综合征 垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳