儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断 上海第二医科大学附属新华医院放射科 朱杰明 上海复旦大学附属儿科医院放射科 乔中伟 帕米尔 概述 腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种: 狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。 广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。 除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外,其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见;若干肿瘤(神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤)既可为非脏器起源,又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。 病理分类 内容: 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 内容: 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 一、神经母细胞瘤 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤 分布 65%腹膜后、40%肾上腺髓质,其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等 诊断时年龄 90%在5岁以下,平均2岁 一、神经母细胞瘤 预后因素 发病部位:主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。 分期:I期肿瘤具90%以上生存率 IV期预后差 诊断时病人年龄:1岁以下预后良好(约75%生存率),尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭
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