肥厚性硬脑膜炎创新.pptVIP

肥厚性硬脑膜炎（HCP） HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等。 HCP根据病因分为特发性（IHCP）和继发性（ SHCP）。 前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性改变。后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、Wegener肉芽肿等。感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜,如病原菌经颅骨骨折、中耳乳突炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。本例患者有鼻窦部手术史,影像学证实双侧上颌窦及双侧筛窦炎症,右侧中耳乳突炎,故考虑为SHCP可能性大。此外,尚有报导咽部炎症致HCP的病例,推测其机制可能为病毒或细菌经由Ⅸ、Ⅹ对颅神经侵入颅内所致。 病 因 学 病 理 IHCP的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。病理学检查是确诊HCP的金标准,还可为HCP的病因诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。 可见于任何年龄，以中老年居多。