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Complement:history 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌,加热阻止其活性;加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现了类似现象,将其命名为补体(Complement) 2.活化阶段 C3转化酶形成:C4b2b C5转化酶形成:C4b2b3b 本章提要 补体系统包括30余种可溶性和膜蛋白,是体内重要效应系统和效应放大系统; 补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活化,通过共同的末端途径,最终形成MAC参与特异性和非特异性免疫; 补体活化过程中还产生多种活性片段,发挥广泛的生物学作用; 可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化; 补体活化也可导致病理性免疫损伤。 1.补体系统是 A.正常血清中的单一组分,可被抗原一抗体复合物激活 B.存在正常血清中,是一组对热稳定的组分 C.正常血清中的单一组分,随抗原刺激而血清含量升高 D.由30多种蛋白质组成的多分子系统,具有酶的活性和自我调节作用 E.正常血清中的单一组分,其含量很不稳定 2.三条补体激活途径的共同点是 A.参与的补体成分相同 B.所需离子相同 C.C3转化酶的组成相同 D.激活物质相同 E.膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同 5.关于补体经典激活途径的叙述,下列哪项是错误的? A.抗原抗体复合物是其主要激活物 B.Clq分子有六个结合部位,必须与Ig结合后才能激活后续的补体成分 C.C4是C1的底物,C4b很不稳定 D.激活顺序为C123456789 E.分为识别和活化两个阶段 6.下列哪种成分是C5转化酶? A.C3bBbp B.C4b2b C.C 3bBb D.C3bBb3b E.C5b~9 9.具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是 A.C3a B.C3b C.C5b D.C4b E.C2a 10.参与旁路激活途径的补体成分不包括 A.C3 B.I因子 C.D因子 D.B因子 E.P因子 AB 14.与免疫球蛋白Fc段补体结合点相结合的补体分子是 A.C3 B.Clq C.C1r D.C1s E.以上都不是 15.下列哪种补体成分在激活效应的放大作用中起重要作用? A.C1 B.C2 C.C3 D.C4 E.C5 BC 名词解释 1.补体系统:是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组不耐热的经活化后具有酶活性的蛋白质,包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白,故被称为补体系统。 2.补体的激活:在生理情况下,血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。只有在某些激活物的作用下,或在特定的固相表面上,补体各成分才依次被激活。每当前一组分被激活,即具备了裂解下一组分的活性,由此形成一系列放大级联反应,最终导致溶细胞效应。同时,在补体活化过程中可产生多种水解片段,它们具有不同的生物学效应,广泛参与机体免疫调节与炎症反应。 1.试述补体系统的组成。 (1)补体的固有成分:包括经典激活途径的Clq、C1r、Cls、C4、C2;MBL激活途径的MBL(甘露聚糖结合凝集素)、丝氨酸蛋白酶;旁路激活途径的B因子、D因子;三条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。 (2)以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白:包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源限制因子、膜反应溶解抑制物等。 (3)介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应的受体:包括CRl~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。 补体系统具有哪些生物学作用? (1)参与宿主早期抗感染免疫:溶解细胞、细菌和病毒;调理作用;引起炎症反应。 (2)维持机体内环境稳定:清除免疫复合物;清除凋亡细胞。 (3)参与获得性免疫:补体参与免疫应答的诱导、增殖分化、效应阶段;参与免疫记忆。 (4)补体与其他酶系统相互作用:补体系统与凝血、纤溶、激肽系统间存在着十分密切的相互影响及相互调节关系,其综合效应是介导炎症、超敏反应、休克、DIC等病理过程发生发展的重要机制之一。 (二) 补体活化片段介导的生物学作用
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