12血液系统疾病患儿的护理分析.ppt

血液系统疾病患儿的护理 赵建美 小儿血液系统疾病 红细胞系统疾病： 造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼性贫血 红细胞生成减少 再生障碍性贫血 纯红再障 红细胞破坏过多 溶血性贫血 失血 急慢性失血 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移 白细胞性疾病： 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病 出凝血疾病： 内源性凝血因子缺乏 血友病 血小板生成障碍 血小板减少性紫癜 白细胞数及分类（leukocyte) 初生时白细胞总数较高 15－20×109/L 生后6－12小时21×109/L 一周时平均为12×109/L 婴幼儿维持在10×109/L 8岁后接近成人4－10×109/L 1 网织红细胞和血小板 一、网织红 生后3d内达4％－6％ 生理性贫血阶段1％ 婴儿期达成人 二、血小板 初生 150－300×109/L 3个月同成人 250－300×109/L 三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％－10％， 成人6％－8％ 贫血（anemia) 贫血的定义： 外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 全国小儿血液会议定： 根据WHO海拔为0时 Hb: 新生儿145g/L、1?4月90g/L、 4?6月100g/L、6月?6岁110g/L、 6岁?14岁120g/L者为贫血 病 因 分 类 红细胞和血红蛋白生成不足造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸润 溶血性贫血红细胞内在异常红细胞外在异常 失血性：急慢性失血 贫 血 诊 断 病史 发病年龄 伴随症状 喂养史 过去史 家族史  体格体检 生长发育史 营养状况 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结   实验室 红细胞形态 网织红计数 骨髓涂片 红细胞脆性 Hb电泳 酶测定 Coomb`s 铁的血清学 营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia 缺铁性贫血（IDA） 体内铁的需要增加 摄入铁不足或丢失过多 体内铁不足或缺铁 Hb合成不足、小细胞低色素贫血 高发年龄6月-2岁 营养性缺铁性贫血的病因及机理 体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎、胎母输血） 铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食 生长发育因素： 体重增加、血容量随之增加、需铁增加 铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出血、 寄生 虫、消耗增多、腹泻时排铁 缺铁性贫血临床表现的三个期 铁减少期 ( I. D ) 仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状， SF ? ，铁粒幼细胞 ? 二. 制造红细胞的铁缺乏期 ( I. D. E ) 贮铁?? ，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显?，SF?? 、红细胞游离原卟啉(FEP)?，出现非造血系统症状 三. 缺铁性贫血期 ( I. D. A ) 循环中 Hb?，出现小细胞低色素性贫血，SF?、SI? 、FEP ?、含铁酶活性? 出现造血和非造血系统症状 铁的排泄和需要 一、铁的排泄约每天排出1mg/天 二、人体总铁量 男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿75mg/kg 三、需要补铁量 足月儿 1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d IDA的诊断 临床诊断 明确缺铁的病因: 体检: 实验室诊断 实 验 室 诊 断 血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小不  等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降.