心律失常的细胞学基础.pptVIP

第四部分 小儿早搏的处理原则 中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会儿科学组 2001年 病因学 ?无器质性心脏疾病 ?器质性心脏病 ?心外原因 室性心律失常分类 ?良性室性心律失常  ?有预后意义的室性心律失常  ?恶性室性心律失常 有预后意义的室性心律失常： ?先天性心脏病术后室早 ?急性心肌炎伴有多种类型早搏 ?心肺复苏后或持续性室速复律后的室早 ?先天性或获得性长QT综合征伴室早 ?扩张型或肥厚型心肌病合并室早 ? 二尖瓣脱垂合并室早 ?洋地黄所致频发及复杂性室早 室上性早搏的处理 ?原发病、诱因 ?抗心律失常药物指征： 不能耐受的症状 室上速 室性早搏的处理 ?原发病、诱因 ?抗心律失常药物指征： Ⅰ类 无需药物治疗 ⅡA类 不主张药物治疗 ⅡB类 可药物治疗 Ⅲ类 必须治疗 LQT1：KCNQ1（KVLQT1） LQT2：KCNH2（HERG） LQT3：SCN5A LQT4：ANK2（B） LQT5：KCNE1（minK） LQT6：KCNE2（MiRP1） LQT7：KCNJ2 LQTS SCN5A Brugada 遗传学诊治思路 先证者 家族史调查，样本收集 先已知基因筛查，后侯选基因筛查 遗传风险评估 药物遗传学分析 早搏分类： 室上性早搏：房性、交界性 室性早搏：单纯性、复杂性 * * 心律失常的基础知识 第一部分 心肌细胞电生理特性   ?收缩性(?) ?兴奋性  ?自律性  ?传导性 心肌细胞的电生理特性   1）工作细胞、自律细胞 2）快反应、慢反应细胞快反应自律细胞：房室束、左右束支、浦肯野氏纤维快反应非自律细胞：心房、心室肌工作细胞慢反应自律细胞：窦房结、房结区、结希区慢反应非自律细胞：结区细胞 心肌细胞分类 除级：0期复级：1期（快速复级初期） 2期（平台期） 3期（快速复级末期） 4期（静息期） （自动除极 If Ik） 心肌细胞动作电位 绝对不应期相对不应期超常期 兴奋性时期 1.离子种类Na+, K+,Ca2+,Cl-2.属性:外向电流内向电流 心肌细胞离子流 离 子 浓度（mmo1/L）细胞内液 细胞外液 内/外比值 平衡电位（mV）(由Nernst公式计算) Na+ 30 140 1:4,6 +41 K+ 140 4 35:1 -94 Ca2+ 10-4 2 1:20,000 +132 CI- 30 104 1:3.5 -33  钠通道 钾通道 钙通道 2.离子通道 第二部分 心律失常发生机制  正常起搏点：窦房结 异位起搏点：非自律细胞 抢先占领、超速抑制 1.自律性异常 自律性改变引起的心律失常 复极电位与阈电位差距 4期除极速度   1)早期后除级(EAD) 复极过程中（平台期或3期）  2)延迟后除级(DAD) 复极过程后  任何一种，达到阈电位水平，即触发新的动作电位 2.触发活动 折返环路单向阻滞传导减慢起始触发因素 3.折返通路 电冲动 快通路 慢恢复 慢通路 快恢复 异位起搏节律的折返机制 提前冲动 快通路 慢恢复 慢通路 快恢复 不应期 异位起搏节律的折返机制 异位起搏节律的折返机制 快通路 慢恢复 慢通路 快恢复 慢通路 快恢复 快通路 慢恢复 异位起搏节律的折返机制 心房折返 房速 房颤 房扑 房室折返 WPW 室上速 房室结折返 室上速 心室折返 室速 第三部分 心律失常的遗传学基础 人类真核细胞染色体 常染色体 性染色体 遗传方式： 显性遗传 A 隐性遗传 a 常染色体显性遗传 AD 常染色体隐性遗传 AR 性染色体显性遗传 性染色体隐性遗传 单基因 多基因 基因突变 T1136C M379T 与遗传相关的心律失常 ?QT延长综合征 ?家族性心脏阻滞 ?致心律失常性右室发育不良 ?家族性预激综合征 ?家族性阵发性心室颤动 ?遗传性淀粉样变性神经病Ⅰ、Ⅱ型 ?周期性麻痹 ?先天