2010中国吉兰巴雷综合征诊治分析.pptx

吉兰．巴雷综合征诊治 中国指南解读 1 分型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP) 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN) Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS) 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN) 2 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 3 AIDP临床特点 4 AIDP实验室检查 5 AIDP实验室检查——脑脊液检查 6 AIDP实验室检查——神经电生理诊断标准 7 ①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A.远端潜伏期较正常值延长25％以上；B．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；C．F波潜伏期较正常值延长20％以上和(或)出现率下降等；D．运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％；E．异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。 ②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。 AIDP诊断标准 8 标准 (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 AIDP诊断 9 不支持GBS诊断 ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。 ④脑脊液出现分叶核白细胞。 ⑤存在明确的感觉平面。 急性运动轴索性神经病(AMAN) 10 AMAN临床特点 11 AMAN辅助检查 12 AMAN辅助检查——电生理检查 13 ①运动神经传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出CMAP波形，2—4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)p]。 ②感觉神经传导测定：通常正常。 ③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1—2周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。 AMAN诊断 14 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 15 AMSAN 16 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。 AMSAN临床特点 17 AMSAN——实验室检查 18 AMSAN——诊断标准 19 参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。 Miller Fisher综合征(MFS) 20 MFS——临床特点 21 (1)任何年龄和季节均可发病。 (2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。 (3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 (4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。 MFS——实验室检查 22 (1)脑脊液检查：同AIDP。 (2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清CQlb抗体阳性。 （3)神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。 MFS诊断标准 23 MFS诊断标准