心肌疾病 珠江医院心内科 梁欣伟 心 肌 疾 病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC) 1. 心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌病变 2. 心肌病分类(依据病理生理分类) (1)扩张型:左心室或双心室扩张,有收缩障碍。 (2)肥厚型:左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚。 (3)限制型:单或双室舒张功能低下,收缩正常,心壁不厚 。 (4)致心律失常型右室心肌病:右心室进行性纤维脂肪变。 特异性心肌病 缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病 代谢性心肌病 全身系统疾病 肌营养不良 神经肌肉病变 过敏及中毒反应 围生期心肌病 扩张型心肌病 流行病学特征: 多中年男性,散发,有些呈家族簇集性,有一定的遗传性 病因 病因目前尚不完全清楚。 最可能与病毒感染、遗传基因、自身免疫反应失调有关 酒精中毒 抗肿瘤药物 代谢异常 围生期 病理学特征: (大体):以心腔扩张为主;心室扩张,室壁变薄、纤维瘢痕形成,常伴有附壁血栓。 (组织学):心肌细胞肥大、变性与间质程度不同的纤维组织增多等病变混合存在。 病理生理学特征: 症状学特征 心力衰竭、恶性心律失
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