胆管腺瘤概要.ppt

背景资料 肝胆管囊腺瘤和囊腺癌临床较为罕见 占肝脏囊性病变的5%左右 因其临床表现缺乏特异性,难于做出早期诊断和进行恰当治疗 概 念 1985年Edwondson将肝内胆管腺瘤定义为柱状上皮覆盖的多囊性肿瘤，伴有致密的细胞基质 . 或起源于肝内胚胎性胆囊组织的异位卵巢及胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异常增生. 但也有人认为与后天性病因有关。如对某些肝脏灶性损伤的反应所引起，有学者认为与口服避孕药有关。 病理特点： 组织学证明该肿瘤主要有二种成分 1．囊肿壁表面具有一层可产生粘液的圆柱或立方上皮 ２．密集排列的纺锤形组织构成的间叶性间质组织，即卵巢样间质,纺锤形细胞经免疫组化研究提示来源于肌纤维胚细胞或平滑肌肌细胞 囊肿内壁光滑富有光泽，囊内溶液稀淡或呈粘液样，无出血及感染时囊液清澈 囊腺癌不同于囊腺瘤，囊壁可见向腔内突出的乳头状或结节状增生结节，局限不规则，囊壁和房隔增厚，常合并间质浸润．但很少向周围组织浸润生长 临床表现 轻者可无症状，肿块较大时可有腹部包块，腹痛腹胀，胃部不适，少见的有消化不良，恶心呕吐 肿瘤压迫胆道系统引起寒热　黄胆．肿瘤内出血或自发性破裂时可有急腹症表现 下腔静脉或门静脉受压可引起下肢水肿，门脉高压．少数合并胆道结石或急性胆囊炎 实验室检查 生化一般正常　 ＡLｐ、　ｒ－ＧGＴ、　胆红素升高可见于肝内胆管受压． ＡＦＰ、　ＣＥＡ、　ＣＡ１９９正常 影像学表现 有诊断意义，但仍缺乏统一标准 超 声 肝内单发或多发囊性肿物，多腔低回声区，多伴分隔或乳头状，外周被高回声壁包绕 ＣＴ 肝内低密度囊性肿块，呈单囊或多囊状改变．囊壁薄，囊内有分隔和壁结节，多囊病灶多囊密度可不一致，壁上或分隔可有钙化，增强扫描示囊壁和分隔有强化,门静脉期强化减弱 ＭＲＩ 多腔表现，囊性区域的成分为典型的充满液态的结构，在Ｔ１Ｗ１为均匀的低信号，在Ｔ２Ｗ２为增强的高密度信号 基于影象学完全鉴别腺瘤和腺癌有一定困难，但是囊壁乳头状结节及不规则钙化被认为是囊腺癌区别于囊腺瘤的特征性表现 鉴别诊断： 单纯肝囊肿，脓肿，包虫病，肝癌液化坏死，血肿，囊性错构瘤，多囊肝等． 其中肝囊肿和肝包虫病是最容易与肝胆管腺瘤相混淆． 肝脓肿有分隔,囊壁及间隔不规则增厚．增强后脓肿壁及分隔均强化，囊内一般无壁结节，病灶周围有水肿带，结合临床表现． 肝包虫病囊壁环形钙化，囊内可见多个小囊，内外囊分离呈双边征，内囊浮于囊液中，呈水上浮莲征，无明确壁结节，增强后壁可强化，补体实验＋，流行病学 治疗： 完整切除 穿刺抽液或穿刺＋硬化剂注射、部分切除、袋形缝合、囊肿空肠吻合有较高复发率 * 好发年龄段在40-50岁 也可发生于年轻人 80-95%发生在女性,罕见于男性。 组织来源 肝脏管囊腺瘤85%发生于肝内胆管。25%发生于肝外胆管或胆囊 肝胆管囊腺瘤的组织起源和病因不完全清楚，目前多数学者认为本病起源是先天性。 如来源于胚胎发育异常形成的肝内迷走胆管， 胆管炎性增生或液体潴留囊性扩张所致。 *