结节病讲稿分析.pptVIP

六、治疗 1. 糖皮质激素 开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon 根据反应，缓慢减量至5-10mg/day，维持6-12月 停药后复发16-74% 糖皮质激素局部治疗 虹膜炎/葡萄膜炎 鼻息肉 支气管渗出 六、治疗 2. 其他制剂：慢性病例 硫唑嘌呤100-150mg/day, 致癌 MTX 10-20mg/w，无致癌性，致畸形: 硫唑嘌呤 氯喹400mg/day, 6mon; 长期应用：视网膜病，视力丧失; 羟氯喹无视网膜损害 Pentoxyphylline 顽固病例 CTX, 苯丁酸氮芥, 其毒性大于硫唑嘌呤和MTX 六、治疗 3. 并发症治疗 曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞 骨疏松症：维生素D、钙、降钙素 4. 康复治疗、氧疗 5. 肺移植 七、预后 自然病程，临床表现，预后：变化 自然缓解 ： 60-70% 慢性进行性过程： 10-30% 严重肺外累及： 4-7% 永久性后遗症（肺/肺外）: 10-20% 死亡率：1-5%（呼吸、中枢、心脏） 预后不良因素：种族（黒人）、40岁以上、进行性肺结节病、心肌系统、狼疮、慢性葡萄膜炎、慢性高钙血症、肾钙质沉着、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病 八、跟踪观察 结节病I期：每6月，其它期：每3-6月 所有病人治疗停止后须监测至少3年 如果X线正常化3年、无须继续跟踪 持续I期无症状的病人，每年，持续其他期的病人，每年 对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察 严重的肺外病变需要长期随访 病例一 主诉 男，31岁，公司职员 体检发现肺部结节4月余 现病史 患者4月前体检发现左侧肺门增大，当时咳嗽轻，无痰，无胸闷气急。进一步查胸部增强CT提示“结节病可能大”，遂于我科住院，外科会诊认为右侧锁骨上淋巴结无法活检，遂建议患者出院随访，定期复查肺CT。出院后近1月来患者咳嗽症状较前加重，伴背部疼痛，不剧可忍，略感胸闷，2天前复查肺部CT提示病灶进展，为求进一步明确诊断，门诊拟“肺部结节待查 结节病？”收住入院。 肺部CT 2014-3-26 2014-4-23 2014-3-26 结节病复查：纵隔、两肺门多发肿大淋巴结较13-12-18片相仿；两肺沿支气管束分布的多发粟粒灶，较前明显增多，提示病灶进展。 化验结果 T-SPOT:阴性 ANA、ANCA：阴性 肿标全套：正常 117医院sACE检验结果正常范围；血钙、尿钙正常范围 其他辅助检查 1、右侧锁骨上淋巴结肿大（2.0*1.1cm） 2、（4R组、7组淋巴结TBNA）涂片见支气管粘膜细胞及少量淋巴细胞，请结合临床。 3、（4R组淋巴结）少量出血组织。 4、心超：心脏大小形态结构功能血流未见明显异常；肺功能通气+弥散：正常 5、颅脑MRI平扫及增强未见明显异常。 B超引导下淋巴结穿刺 术前已签具超声引导介入诊疗知情同意书。手术过程：1、患者取仰卧位，常规消毒、铺巾，局部麻醉。2、行超声引导下右侧锁骨上淋巴结活检术，取样长度1.5cm，于右侧锁骨上较大淋巴结活检3针，取出3条约0.8cm组织，放置于福尔马林固定液中，送病理。3、手术过程顺利，患者无不适反应，术后患者安返。 术后注意事项：术后注意预防出血感染，术后监护4h 病理结果 （右锁骨上淋巴结）肉芽肿性病变，首先考虑结节病。 治疗 甲泼尼龙片(美卓乐), 12mg, 口服,bid 钙尔奇D、泮立苏、阿法D3 一个月后呼吸科门诊复查，调整激素用量 1个月后复查肺部CT 病例二 主诉 女，49岁， 反复咳嗽2年，发现肺部结节一周 现病史 患者近2年觉咳嗽频发，呈干咳，一般持续约2-3周可好转，一般一年发作2-3次，恢复后无不适。患者于12天前在家不小心滑到后，觉胸骨剑突下疼痛，胸部CT平扫示：双肺多发结节影及斑点状高密度影，两侧肺门增大，纵隔内多发肿大淋巴结影。建议进一步检查。 胸部CT 2014-2-21 胸部CT 其他辅助检查 右侧锁骨上（3.0*1.7cm）及双侧腹股沟淋巴结（2.4*1.0cm）肿大 左侧锁骨上低回声肿块，MT考虑（3.0*1.7cm） 脂肪肝；胆囊、胰腺、脾脏、双肾未见明显异常；双侧颈部淋巴结探及；双侧腋下淋巴结探及 血钙、24h尿钙：正常，肿标全套：正常 ANA、ANCA正常，ESR 43mm/1h 其他辅助检查 眼科会诊行眼底荧光素血管造影考虑缺血病变。葡萄膜炎待排，门诊随诊 支气管镜检查 支气管镜检查：未见异常；（4R组淋巴结TBNA）涂片见血液及淋巴细胞，请结合临床。 （右下叶内基底段）涂片找到支气管粘膜细胞 （左下叶背段）慢性肉芽肿性炎，结核可能性大，请结合临床相关检查明确。（右下叶内基底段）慢性肉芽肿炎。 淋巴结活检 （右