系统性红斑狼疮详解.pptVIP

病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 需与各种感染、皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 糖皮质激素（glucocorticoid, GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服 至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％， 减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙 l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗 较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用 （1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX冲击疗法，每次剂量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后， 改为每3个月1次，至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3×109／L时，暂停使用 （2）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有 影响 （3）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides) 有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性 IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者 每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天 生存率 5年约85%，10年约75%，20年约68% 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮 死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染 发热：与原发病有关 皮肤完整性受损：与皮疹有关 疼痛:与关节疼痛有关 知识缺乏 潜在并发症 发热护理 发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。 皮肤护理 不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘，外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤;每天用清水洗脸，忌用碱性肥皂、化妆品和其他化学药品;每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。 休息 保持病室环境安静、整洁，温度适宜。病床宜安排在无阳光直射的地方。急性活动期的病人应以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。 非甾体抗炎药 糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤、环孢素A 1 制作：侯斌 系统性红斑狼疮 概 述 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000 概 述 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病 病 因 1 2 . 遗传:部分患者亲属中SLE的发病率高 环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3 雌激素:育龄妇女多见 男:女=1:9 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（liv