原发性慢性肾上腺皮质功能减退症技术方案.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 第十五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic adrenocortical hypofunction）Addison病 武汉科技大学内科学教研室 林 萱 讲授目的和要求 1. 掌握Addison 病的主要临床表现 2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施 讲授主要内容 病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象 病 因 肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 Addison 病 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等 Addison 病病名的由来 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11 例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病 Addison‘s disease 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起， 开辟了临床内分泌学研究的里程碑 感 染 肾上腺结核 肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS） APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。 APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 临 床 表 现 1. 皮质醇缺乏表现 1. 1 皮肤粘膜色素沉着 对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕 色 素 沉 着 色 素 沉 着 1. 2 多系统表现 消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍 空腹低血糖 神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等 肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统 毛发脱落、月经失调 2. 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 实验室检查 血生化检查 低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖 血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇 ------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高 影像学检查 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小 诊断及鉴别诊断 诊 断 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 鉴别诊断 慢性消耗性疾病 促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH) 本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 . 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法 治 疗 基