原发性肾上腺皮质功能减退技术方案.pptx

原发性肾上腺皮质功能减退症报告人 时夏捷 病例资料 1 原发性肾上腺皮质功能减退症 2 治疗进展 3 色素沉着鉴别诊断 4 目 录 Contents Page  2 Page  3 原发性肾上腺皮质功能减退症 一、背景资料 三、实验室检查 二、临床表现 四、诊断 Page  3 五、治疗 定义 原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上腺组织所致。 Page  4 流行病学 在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。 Page  5 病因 在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。 Page  6 临床表现 Page  7 临床表现 Page  8 临床表现 Page  9 由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征  发生率 无力   皮肤干燥（女性）   性欲缺乏（女性）   腋毛、阴毛缺乏（女性）   其他   色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显） 94 皮肤白斑 10-20 实验室检查 病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~552nmol/L。 血液生化 可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。 激素检查 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl，脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。 Page  10 实验室检查 影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。 激素检查 快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后1~2周）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。 Page  11 影像学检查 诊断 Page  12 基础治疗 糖皮质激素激素治疗 大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。 儿童首选氢可，替代 用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。 Page  13 基础治疗 患者在服用适量的糖 皮质激素和充分摄取 食盐后不能获得满意 疗效，仍感头晕、乏 力甚至发生直立性低 血压，血钠第，则需 加用盐皮质激素。 雄激素 盐皮质激素 盐皮质激素 可服用9α-氟氢可的 松（盐皮质激素活性 为氢可25倍），每天 上午8时口服0.05~ 0.15mg。如有水肿， 高血压，低血钾时则 减量。 雄激素具有蛋白质同 化作用，可改善周身 倦怠、食欲不振和体 重减轻等症状。孕妇、 充血性心力衰竭患者 慎用。甲睾酮5.0mg 每天2-3次，口服或 舌下含服。 Page  14 危象治疗 补液治疗 典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。 Page  15 治疗进展 Page  16 氢化可的松延迟释放片（Chronocort） 即口服4小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。 氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。 氢化可的松泵 鉴别诊断 皮肤色素沉着的其他原因 Page  17 ？ 肝硬化、晚期肝癌 肢端肥大症 黑热病、疟疾、钩虫病 思路拓展 皮肤色素沉着的可能原因 Page  18 ？ 原发性甲状腺功能减退症 血色病 POEMS综合征 Q A The End