耳硬化症考技术分析.ppt

耳硬化症Otosclerosis WHY WYH 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。 历史 1704 Valsalva 尸检 1894 Politzer “耳硬化症” 1930s Lempert 水平半规管开窗 1953 Rosen 镫骨松动术 1955 Shea 镫骨切除术 Histopathology 饼干足板 耳蜗受累 流行病学 70% 患者具有遗传特性 常染色体显性遗传 不完全外显 7-10% 白人颞骨 1% 白人有症状 其他人种发病率低 病因 耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。 分型 按病灶累及部位 ?1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘 ?2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变? 按病灶累及范围 ：Portmann