常见引起发热的结缔组织疾病 SLE 成人型St ill 病 多发性肌炎、皮肌炎 系统性血管炎 干燥综合征 类风湿关节炎 * 不明原因长期发热-FOU * 临床诊断注意事项 详细询问病史:关节肌肉疼痛、晨僵现象、雷诺现象、皮疹、口腔溃疡、脱发等 体格检查: 皮疹、皮肤红斑、皮下结节、淋巴结肿大、关节红肿、肝脾增大、胸腔或腹腔积液等 实验室检查 有无贫血、白细胞和血小板减少 尿蛋白或显微镜血尿 血浆Ig含量、蛋白电泳、血沉等 免疫学指标, 如ANA、ANCA、补体 含量等 多发肌炎和皮肌炎 发热常是首发症状,且多呈持续性高热 有时伴有肌痛和肌无力:但多误认是由于发热所致,没有引起重视 肌酶谱检测和肌电图俭查异常,有助于炎性肌病的诊断 肌肉活检有助于诊断:腓肠肌活检 (病例) 系统性血管炎 大动脉炎:初期常有发热,伴有因相关的血管炎症而引起的血流障碍的症状和体征。例如,大动脉炎患者的病变部位的动脉搏动减弱和呈现血管性杂音(201病例) 颞动脉炎:多鉴于老年人,伴有颞部疼痛,咀嚼使颞部痛加重的特点 ANCA相关性血管炎:韦格纳肉芽肿 MPA、CSS 成人型Still病 常常以发热为其主要临床表现 多伴有外周血中白细胞增多 可有皮疹、关节炎等征象 抗菌治疗无效 激素有效 (病例,抗IL6单抗
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