出血性疾病disordersofhemostasis（双语）.pptVIP

出血性疾病 第一节 概述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 正常止血、凝血机制 生理性止血包括血管收缩、血小板粘附聚集释放、血浆凝固三个过程，并彼此密切相关。 正常止血、凝血机制 正常止血机制 血小板因素： 　在血液中，血小板是最小的细胞。血小板在电子显微镜下像橄榄形、盘状，也有不规则形。正常人1/3的血小板平时贮存在脾脏中。血小板是从骨髓巨核细胞脱落下来的小块胞质，每个巨核细胞可产生2000-7000个血小板。　血小板的主要功能是凝血和止血作用。血小板的寿命平均为8-10天。 正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 正常止血机制 血小板粘附功能：指血小板粘着在非血小板表面的现象。 血小板GPⅠb 内皮下组织：胶原、微纤维 血浆因子Ⅷ相关蛋白（vWF） GP1b — vWF — 微纤维或胶原 正常止血机制 血小板聚集功能：指血小板与血小板之间的彼此