结直肠和肛门少见肿瘤和瘤样病变介绍.ppt

结直肠和肛门少见肿瘤和瘤样病变 　　 腺瘤、腺癌为结肠、直肠和肛门最常见的肿瘤。但此区域也存在许多其它肿瘤和瘤样病变。治疗方式完全不同，尤为有时需牵扯到保肛与否，在临床上首要是区分良性、恶性。 因为对于较罕见的大肠、直肠、肛门恶性肿瘤，每位医生或医院能够经历的病例不多，无法对不同的治疗方案做客观的比较，导致治疗方式众说纷纭、无共识。注重病理学检查，对正确的治疗是至关重要的。 少见肿瘤和瘤样病变的分类 上皮来源 类癌 神经内分泌癌 Bowen病 肛周Paget病 基底细胞癌 泄殖腔原癌 恶性黑色素瘤 腺鳞癌（腺棘癌） 干细胞癌 淋巴组织来源 淋巴组织增生（良性淋巴瘤） 淋巴组织息肉 恶性淋巴瘤 髓外浆细胞瘤 间叶肿瘤 纤维组织来源 纤维瘤 炎性纤维性息肉 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌来源 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 脂肪组织来源 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神经来源肿瘤 神经纤维瘤 神经鞘瘤（神经膜细胞瘤 又称“施万细胞”Schwannoma） 神经节瘤 颗粒细胞瘤 血管病变 血管瘤 淋巴管瘤 血管外皮细胞瘤 恶性血管肿瘤（血管肉瘤） Kaposi肉瘤 异位和错构瘤 子宫内膜异位症 错构瘤 皮样囊肿和畸胎瘤 深在性囊性结肠炎（肠源性囊肿） 异位组织 外源性、外来性和其他 转移性肿瘤 钡肉芽肿 一些发炎疾病如肠结核、放腺菌感染也产生如肿瘤样病灶。 类癌 胃肠道最常见的神经内分泌肿瘤。 占全部类癌的67%，直肠类癌占37。%。 黑人和亚洲人发病率最高。 也可发生在支气管、卵巢、肾脏。 临床过程相对良性，进展缓慢。 胃肠道类癌： 发病率顺序阑尾小肠胃直肠。 小肠远端 80%以上 结肠 2.5% 阑尾： 阑尾顶 67% 阑尾体部 21% 阑尾基底部 7% 阑尾类癌 右下腹疼痛、类似阑尾炎症状、体征；病理确诊。 治疗有争议：老年人或高危者，单纯阑尾切除即可。 年青、病变范围大、系膜有侵犯者应行右半结肠切除术为宜。 阑尾类癌：常无转移，5年生存率国外报道为99%。 小肠类癌 小肠类癌： 瘤体直径0.5—3.5cm 常无症状。 消瘦、贫血、便潜血（ ）占50%， 间歇腹痛、黑便占25%。 可有右侧腹部肿块， 病史长有体重下降、腹泻。 唯一常见的是小肠梗阻。 诊断明确时，转移率为33%—64%。 钡灌肠对无症状者是一种有益的诊断。但是，隐匿转移率可达93%。 根治性治疗很困难，因确诊时已属晚期。肠系膜根部受累时手术可造成短肠综合徵。 小肠类癌恶性倾向相对较高，局部淋巴转移率20%到45%，切除范围宜广。 但是亦应尽量切除明显受累的淋巴结、肝脏表浅的转移灶和胆囊。 胃和小肠类癌切除术的预后也较好。 结肠类癌：临床少见、近年发病率增加。生物学行为与大肠癌不同。男：女为3：1 无症状 32% 因其他疾病引起症状发现 21% 结肠类癌与腺癌症状难与区别 5年生存率与腺癌相似 治疗 手术切除 Ballantyne报告结肠类癌发病位置： 盲肠 48% 升结肠 16% 横结肠 6% 降结肠 11% 乙状结肠 13% 直肠类癌 直肠类癌：病灶较小、边界清、带黄色、直径1-3cm或以下的黏膜下结节。 直肠类癌治疗 小于10mm类癌。研究证明：为黏膜下生长形式、未侵及肌层，电切或局切无复