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急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephritis, AGN 急性链球菌感染后肾小球肾炎Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis (APSGN)急性肾小球肾炎/急性肾炎综合征(Acute glomerulonephritis／Acute nephritic syndrome) 1.APSGN病理改变的特点? 2.APSGN重要的病理生理改变是什么? 3.APSGN的典型临床表现有哪些? 4.APSGN的严重病例有哪些临床表现? 5.APSGN的诊断依据是什么? 6.APSGN的治疗原则? 典型临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾小球滤过率 A组β溶血性链球菌（致肾炎菌株） 呼吸道感染(12型,最常见) 皮肤感染(49型) 循环免疫复合物 原位免疫复合物 诱发自身免疫 病理 ：弥漫性、增生性、渗出性肾小球肾炎 系膜细胞、内皮细胞增生 管腔内及系膜区白细胞浸润 光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎 电镜：“驼峰”样的电子致密物沉积于上皮细胞下 免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫性 颗粒状IgG、C3沉积 病理生理：肾小球基底膜破坏 内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球滤过率下降? 尿量减少、少尿(oliguria)：250ml/m2.d 水肿(edema)：70% 血尿(hematuria)： 高血压(hypertension)： 严重病例 1严重循环充血(Acute circulate congestion) 2高血压脑病(Hypertensive encephalopathy) 脑水肿 3急性肾功能衰竭(Acute renal failure) 少尿、无尿（＜50ml/m2.d） 非典型病例 有链球菌前驱感染、ASO 、C3 诊断 典型链感后肾炎诊断： 1~4周前有链球菌感染病史： 呼吸道感染或脓皮病 临床症状：水肿、少尿、血尿、高血压 实验室依据：ASO↑、C3动态改变 治疗原则：对症治疗为主的综合性治疗措施 重症处理 防治并发症 保护肾功能 促进自然恢复 一般治疗： 休息：急性期卧床，一般2～3周 清除残余感染灶：抗生素使用10～14天 对症治疗 利尿：限制水盐入量仍然水肿、少尿者， 速尿、双氢克尿噻 降压：限制水盐、利尿仍然有高血压者 硝苯地平/卡托普利，必要时可两药交替 严重循环充血一般不用强心药物 高血压脑病 急性肾功能衰竭 少尿期：量出为入、利尿、纠酸、 　　　　纠正电解质紊乱 利尿期：防止电解质紊乱 恢复期：注意贫血 降压剂：高血压脑病首选硝普钠(1～8ug/kg. min) 严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全经上述处理无好转可选择血液净化! 肾病型的处理 对症处理， 一般不用激素 2周±：临床症状改善 4～8周±：尿常规正常 4～8月：尿Addis计数正常 多数预后良好 肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 临床综合征 临床综合征： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 根据病因不同分类： 原发性（90%） 原发性肾病综合征(Primary Nephrotic Syndrome，PNS) 临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS) 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (Steroid- Responsive NS) 激素耐药型 (Steroid- Resistant NS) 激素依赖型 (Steroid- Dependent NS) 病理分型： 微小病变型 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型） 细胞免疫致病：肾小球滤过膜静电屏障作用受损，使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出 抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损 病理 大量蛋白尿 生理标准：24小时尿蛋白50mg/(Kg.d) 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0 低蛋白血症 标准：血清白蛋白≤25g/L 高脂血症 标准：血胆固醇5.72mmol/L 水肿 临床表现 水肿(edema ) 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 并 发 症 感染：最常见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 表现常不典型 电解质紊乱(Electrolyte disturbances)常见：低K＋、低Na＋、低Ca2＋ 高凝状态、血栓形成 辅助检查