2003 肺高血压指南解读.ppt

肺动脉高压治疗流程 四川大学华西医院肺血管诊疗中心 病 例 波生坦口服，3个月 肺动脉压下降后，行外科矫治手术 术后恢复良好 最严重的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病 * * * 纽约心脏病协会 * * Well，based on a seminal pathology study conducted over 10 years ago，it appears that ET-1 is hyper-expressed at the site of the most significant pathology：the small muscular arteries and arterioles. This is an actual micrograph from that study demonstrating high levels of expression in the plexiform lesions，which we learnt this morning are unique pathological markers in PAH and an indicator of end stage disease.（bright orange stain is the ET-1 mRNA and ET-1-like immunoreactivity） * The pathogenic role of ET-1 in PH is well known. Et is a potent vasoconstrictor and also a mitogen for smooth muscle cells and has ETA, ETB receptors.. Bases on these findings, several ERAs have been developed. Among these Bosentan is a non-selective ERA targeting both ETA and ETB. * 多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床证状和血流动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量和存活率,推迟到达临床恶化的时间。 波生坦国外适应症：2001年，美国FDA批准的波生坦适应症是WHO功能分级III级和IV级的所有类型的肺动脉高压，包括先心。 2006年7月10日，加拿大已经批准其应用于WHO功能分级为III或IV级的原发性肺动脉高压（包括特发性和家族性），以及对传统治疗无效的硬皮病或先天性心脏病或人类免疫缺陷病毒相关的肺动脉高压患者 2006年10月欧洲药品评估局（EMEA）已经批准全可利的适应症为原发性肺动脉高压（特发性和家族性）、继发于硬皮病且无明显肺间质疾病的肺动脉高压、先天性体－肺循环分流和艾森曼格综合征相关性肺动脉高压。2007年，澳大利亚已经批准全可利增加先心病相关性肺动脉高压的适应症并于2008年上市。 * * 肺动脉高压导致右心衰竭患者首选抢救药物 是WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级患者的一线用药 前列环素是花生四烯酸代谢产物，主要由血管内皮产生，研究表明，前列环素缺乏可导致PAH。 前列环素不仅有强有力扩张肺血管和体循环血管的作用，另外还有抗血小板聚集作用。而PAH病理检查过程中可发现镜下原位血栓形成。前列环素是花生四烯酸代谢产物，主要由血管内皮产生，研究表明，前列环素缺乏可导致PAH。 前列环素不仅有强有力扩张肺血管和体循环血管的作用，另外还有抗血小板聚集作用。而PAH病理检查过程中可发现镜下原位血栓形成。 不能用手术治疗的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。 平均肺动脉高压(mPAP)、 * Beraprost is the first orally active prostacyclin analogue. * * Recently, beneficial effects of the oral PDE-5 inhibitors sildenafil were reported for the treatment of PH. Sildenafil also augments the effects of prostanoids and inhaled NO. * Rho激酶通路激活是PAH患者发病机制中的一个重要环节 PAH动物模型的Rho激酶通路被激活 Rho激酶抑制剂则能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室重构 可降低PAH患者的肺血管阻力，增加CO，并且安全性好 * 对于难治性PAH 或药物治疗无效者可考虑球囊房间隔造口术和(或)肺移植术。 急性肺血管扩张试验药物使用方法 药物 给药途径 半衰期 起始剂量 使用方法 腺苷 静脉注射 5