重症肌无力重点.docVIP

重症肌无力myasthenia gravis,MG 概 念 乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导 细胞免疫依赖 补体参与 病因、发病机制与病理 病因、发病机制与病理 (一)感染 推测 1、病毒 2、非特异性感染因素 3、其他病毒感染 (二)易感染 指特定遗传素质个体 人类白细胞抗原(HLA) 基因型(B8DR3DQB1)—频率增高 HLA区域39.8%基因与免疫系统有关 (三)胸腺异常 1、70%胸腺增生 2、15%胸腺瘤 (四)T细胞致敏、B细胞产生抗体、补体参与 1、T细胞在胸腺成熟 胸腺素促进辅助性T细胞分化，但T细胞介导及耐受 2、胸腺内肌样细胞表面上AchR构型变化 激活辅助性T细胞(CD4)→B细胞产生AchR-Ab AchR-Ab与AchR结合发生免疫反应(一是在胸腺，二是在骨骼肌) (五)骨骼肌突触后膜及AchR受损 1、 AchR-Ab封闭AchR 2、在补体参与下不激活AchR 3、在病理上，电镜可以看到突触后膜皱褶减少或消失，突触间隙增宽。组织化学检查有补体和免疫复合物 (六)N-肌肉接头传递障碍 1、N-肌肉接头正常传递过程 N末稍兴奋→囊泡释放大量Ach到突触间隙→1／3 Ach与AchR结合产生有效终板电位；1／3被Ach脂酶水解；1／3被N末梢再摄取 2、病理传递过程 N末稍兴